Adult Still’s Disease (M06.1): Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard

Übersicht

Adulter Morbus Still ist eine systemische entzündliche Erkrankung des Erwachsenenalters, die klinisch durch ein charakteristisches Quotensyndrom aus hohem, spärlich exanthematösem Fieber, Arthritis und typischen Hautmanifestationen gekennzeichnet ist. Die Prävalenz liegt im niedrigen einstelligen Prozentbereich der rheumatologischen Patientenkohorte; die Erkrankung tritt überwiegend bei jungen Erwachsenen auf, kann jedoch in jedem Alter manifestieren. Aufgrund ihrer unspezifischen Anfangssymptome wird sie häufig erst nach Ausschluss anderer entzündlicher und infektiöser Ursachen diagnostiziert, was zu einer relevanten Verzögerung der Therapieeinleitung führen kann.

Klinisches Erscheinungsbild

Der Krankheitsverlauf beginnt typischerweise mit einem täglichen, hohen Fieber von ≥ 38,5 °C, das über mehrere Tage anhält und von einem evaneszenten Hautausschlag begleitet sein kann. Die Arthritis betrifft häufig große Gelenke symmetrisch, lässt jedoch auch asymmetrische Muster zu. Zusätzlich können Myalgien, Arthralgien, Lymphadenopathie sowie Leber- und Milzvergrößerung auftreten. Der Ausschlag ist meist evaneszent, rosafarben und erscheint während der Fieberphasen, verschwindet aber im fieberfreien Intervall. Die Krankheitsaktivität kann episodisch verlaufen mit klar definierten Schüben und remittierenden Phasen.

Diagnostik

Die Diagnose beruht auf einer Kombination aus Anamnese, klinischer Untersuchung und dem Ausschluss anderer Ursachen. Wesentliche Anamnesepunkte sind das wiederkehrende Quotensyndrom, die Dauer des Fiebers sowie das Vorhandensein von Arthritis und Hautmanifestationen. Klinisch wird eine polyartikuläre oder oligoartikuläre Arthritis mit Begleitbefunden wie Lymphadenopathie und Leberbeteiligung dokumentiert. Laborchemisch zeigen sich häufig stark erhöhte Entzündungsparameter (CRP, BSG) sowie ein erhöhtes Ferritin, das häufig weit über dem Normalbereich liegt. Serologische Tests zur Ausschlussdiagnostik von Infektionen (z. B. Blutkulturen, serologische Tests für Borreliose, HIV) und Autoimmunerkrankungen (ANA, Rheumafaktor) sind obligatorisch. Bildgebende Verfahren (Röntgen, Ultraschall) dienen der Beurteilung von Gelenkschäden und Ausschluss anderer arthritischer Erkrankungen. Die Diagnosekriterien umfassen das Vorhandensein des Quotensyndroms plus mindestens einer zusätzlichen klinischen Manifestation sowie den Ausschluss differenzialdiagnostischer Erkrankungen.

Differenzialdiagnosen

Wichtige abzugrenzende Diagnosen sind infektiöse Ursachen von Fieber mit Arthritis (z. B. bakterielle Endokarditis, Sepsis), andere systemische Autoimmunerkrankungen wie rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes und Vaskulitisformen sowie maligne Erkrankungen mit paraneoplastischen Symptomen. Das Vorhandensein eines stark erhöhten Ferritins in Kombination mit dem Quotensyndrom ist ein hilfreiches Unterscheidungsmerkmal zu den meisten infektiösen Ursachen. Die gleichzeitige Abwesenheit von Rheumafaktor und Antikörpern gegen doppelsträngige DNA spricht gegen klassische Autoimmunerkrankungen.

Therapie

Die Behandlung orientiert sich an leitliniengerechten, schrittweisen Therapieschemata, die zunächst mit nichtsteroidalen Antirheumatika (NSAR) zur Symptomkontrolle beginnen. Bei unzureichender Wirkung oder schweren systemischen Manifestationen wird rasch auf krankheitsmodifizierende Antirheumatika (DMARDs) umgestellt, wobei klassische Immunsuppressiva und Biologika zum Einsatz kommen können. Die Therapie muss individuell an die Krankheitsaktivität angepasst werden; bei akuten Schüben kann eine kurzfristige Kortikosteroidtherapie zur schnellen Fiebersenkung indiziert sein. Ziel ist die Erreichung einer klinischen Remission oder zumindest einer niedrigen Krankheitsaktivität, um Gelenkschäden zu verhindern.

Besondere Populationen

Bei schwangeren Patientinnen besteht ein erhöhtes Risiko für fetale Komplikationen; daher sollte eine Therapie mit potenziell teratogenen Substanzen vermieden und auf sichere Optionen zurückgegriffen werden. Kinder und Jugendliche zeigen häufig die juvenile Form der Erkrankung, welche klinisch differiert und eigene Therapieempfehlungen erfordert – diese liegen außerhalb des Fokus dieses Artikels. Ältere Patienten benötigen aufgrund von Komorbiditäten eine sorgfältige Dosisanpassung und ein erhöhtes Monitoring bei immunsuppressiver Therapie. Bei eingeschränkter Nieren- oder Leberfunktion ist die Auswahl und Dosierung von Medikamenten entsprechend zu modifizieren.

Sonderfälle & aktuelle Studienlage

Seltene Krankheitsmanifestationen wie schwere Lungenbeteiligung oder hämophagozytische Lymphohistiozytose wurden in Einzelfallberichten beschrieben, jedoch fehlt bislang eine belastbare Evidenz für spezifische Therapieansätze. Aktuelle Untersuchungen befassen sich mit dem Einsatz neuer zielgerichteter Biologika; die Datenlage ist zum Zeitpunkt dieses Artikels noch nicht ausreichend konsistent, um klare Empfehlungen abzuleiten.

Verwandte Codes

Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.