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Akute disseminierte Demyelinisierung (G36.9) – Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Stärkste Quellenart: Fallbericht oder Meinungsbeitrag
- Fallbericht oder Meinungsbeitrag: 2
- Fachartikel ohne Angabe des Studientyps: 1
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In diesem Artikel
Übersicht
Akute disseminierte Demyelinisierung, nicht näher bezeichnet (ADEM) ist eine entzündlich‑demyelinisierende Erkrankung des zentralen Nervensystems, die typischerweise nach Infektionen oder Impfungen auftritt. Die Inzidenz liegt im Kindes- und Jugendalter am höchsten; adulte Fälle sind seltener. Klinisch relevant ist das potenziell fulminante Auftreten mit rascher neurologischer Verschlechterung, das eine zeitnahe Diagnostik und Therapie erfordert.
Klinisches Erscheinungsbild
Das Krankheitsbild beginnt häufig mit unspezifischen prodromalen Symptomen wie Fieber, Kopfschmerzen oder allgemeinem Unwohlsein. In den beschriebenen Fällen traten innerhalb weniger Tage nach dem Auftreten von Fieber fokale neurologische Defizite auf, darunter motorische Schwäche, Sensibilitätsstörungen und in seltenen Situationen ein akutes Guillain‑Barré‑ähnliches Bild mit peripherer Nervenbeteiligung. Der Verlauf ist meist akut bis subakut, wobei sich innerhalb von Tagen bis wenigen Wochen eine klinische Verschlechterung manifestieren kann.
Diagnostik
Die Anamnese sollte nach kürzlich erfolgten Infektionen oder Impfungen befragt werden. Neurologisch finden sich häufig multifokale Defizite, die nicht einer einzelnen anatomischen Region zugeordnet werden können. Bildgebend liefert die Magnetresonanztomografie (MRT) des Gehirns und Rückenmarks multiple, asymmetrische T2‑hyperintense Läsionen im weißen Substanzbereich, die teils konfluieren können. In seltenen Fällen kann eine Blutungsneuroinflammation mit hämatogenen Veränderungen sichtbar sein. Liquordiagnostik zeigt häufig eine milde bis moderate Lymphozytose und erhöhte Proteinwerte, ohne Nachweis von oligoklonalen Banden, was sie von multipler Sklerose unterscheidet. Die Diagnose beruht auf dem Zusammenspiel klinischer, bildgebender und laborchemischer Befunde sowie dem Ausschluss anderer entzündlicher oder infektiöser Erkrankungen.
Differenzialdiagnosen
Wichtige Abgrenzungen umfassen:
- Multiple Sklerose: typischerweise mit oligoklonalen Banden im Liquor und einem chronisch‑rezidivierenden Verlauf.
- Neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD): charakterisiert durch Aquaporin‑4‑Antikörper und häufige Optikusneuritis.
- Akute infektiöse Enzephalitiden: meist mit Nachweis eines Erregers im Liquor oder Blut.
- Guillain‑Barré‑Syndrom: primär periphere Nervenbeteiligung ohne zentrale Läsionen im MRT.
- Andere entzündliche Myelopathien (z. B. Lupusmyelitis).
Therapie
Die leitliniengerechte Ersttherapie besteht aus hochdosierten intravenösen Kortikosteroiden, um die akute Entzündung zu dämpfen. Bei unzureichendem Ansprechen oder schweren Verläufen wird häufig eine Plasmapherese oder intravenöse Immunglobuline (IVIG) als zweite Linie eingesetzt. In fulminanten Fällen mit hämatologischer Beteiligung kann zusätzlich ein immunsuppressiver Ansatz erwogen werden, wobei die Evidenzlage hierfür begrenzt ist und individuell abgewogen werden muss.
Besondere Populationen
Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.
Sonderfälle & aktuelle Studienlage
Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.
Verwandte Codes
Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.
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