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Angeborenes Glaukom – Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard (Q15.0)
Stärkste Quellenart: Fachartikel ohne Angabe des Studientyps
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In diesem Artikel
Übersicht
Das angeborene Glaukom ist eine seltene, primär kongenitale Fehlbildung des Kammerwinkels, die bereits im Neugeborenenalter zu einem erhöhten intraokularen Druck (IOD) führt. Die Prävalenz liegt im niedrigen einstelligen Promillebereich, wobei es sich um die häufigste Form des kindlichen Glaukoms handelt. Klinisch ist das angeborene Glaukom von hoher Relevanz, da unbehandelt innerhalb weniger Monate zu einer irreversiblen Optikusatrophie und dauerhafter Sehbehinderung führen kann.
Klinisches Erscheinungsbild
Typische Leitsymptome sind ein auffallend erhöhter Augeninnendruck, eine vergrößerte Hornhaut (Keratopathie) sowie ein ausgeprägtes Hornhaut‑ und Pupillenreflex. Oft wird eine „Hintergrund‑Augen“‑Störung mit einer vergrößerten Augapfelgröße (Buphthalmus) beobachtet. Der Krankheitsverlauf ist progressiv, wobei sich die optische Nervenfaserschicht rasch abschwächt, wenn keine adäquate Drucksenkung erfolgt.
Diagnostik
Die Anamnese umfasst die perinatale Geschichte und das Vorhandensein von familiären Glaukomformen. Klinisch wird eine Messung des IOD mittels Applanationstonometer durchgeführt; Werte über dem Normbereich bestätigen den Verdacht. Eine Gonioskopie zeigt typischerweise einen stark verkleinerten oder fehlenden Kammerwinkel. Bildgebende Verfahren (z. B. Ultraschall‑Biomikroskopie) dienen der Beurteilung der Axiallänge und Hornhautdicke. Die Diagnose ergibt sich aus der Kombination von erhöhtem IOD, anatomischen Winkelveränderungen und dem klinischen Erscheinungsbild.
Differenzialdiagnosen
Wichtige abzugrenzende Diagnosen sind das primäre juvenile Glaukom, sekundäre Winkelblockglaukome (z. B. nach Entzündungen) sowie okulare Anomalien wie die Axenfeld‑Rieger‑Syndrome. Das Vorhandensein eines angeborenen, komplett fehlenden Kammerwinkels unterscheidet das angeborene Glaukom von diesen anderen Formen.
Therapie
Die therapeutische Grundstrategie besteht in einer frühzeitigen IOD‑Senkung, um die Progression der Optikusatrophie zu verhindern. Operative Verfahren stehen im Vordergrund; ein aktueller Vergleich zwischen Filtering‑Trabekulotomie (FTO) und konventioneller Trabekulektomie (TE) zeigte, dass FTO eine vergleichbare Drucksenkung erzielt, jedoch mit einem anderen Komplikationsprofil. Leitliniengerechte Therapie beinhaltet daher die Wahl des chirurgischen Eingriffs nach individueller Anatomie und Risikobewertung. Medikamentöse Therapien können als Brückentherapie eingesetzt werden, bis ein definitiver operativer Eingriff durchgeführt ist.
Besondere Populationen
Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.
Sonderfälle & aktuelle Studienlage
Die vorhandene Studie zum Vergleich von FTO und TE liefert erste Hinweise auf die Wirksamkeit beider Verfahren, jedoch fehlt eine Langzeitbeobachtung sowie randomisierte kontrollierte Daten. Weitere prospektive Studien sind erforderlich, um das optimale Operationsverfahren und mögliche Kombinationsstrategien zu definieren.
Verwandte Codes
Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.
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