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Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVCM) – Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Stärkste Quellenart: Übersichtsarbeit
- Übersichtsarbeit: 5
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In diesem Artikel
Übersicht
Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVCM) ist eine primär genetisch bedingte Myokardpathologie, die durch progressive Fibrofettinfiltration des rechten Ventrikels gekennzeichnet ist. Sie tritt überwiegend bei jungen Erwachsenen auf und gilt als wichtige Ursache für ventrikuläre Tachykardien und plötzlichen Herztod. Die Prävalenz wird in europäischen Kohorten mit etwa 1 : 5 000 bis 1 : 10 000 angegeben, wobei familiäre Häufungen häufig sind. Aufgrund der potenziell lebensbedrohlichen Arrhythmien hat die ARVCM hohe klinische Relevanz für die kardiologische und elektrophysiologische Versorgung.
Klinisches Erscheinungsbild
Patienten präsentieren sich typischerweise mit palpitations, Synkopen oder plötzlich auftretenden Bewusstseinsverlusten. Die häufigste Rhythmusstörung ist eine monomorphe ventrikuläre Tachykardie mit linksseitigem QRS‑Morphologie, die aus dem rechten Ventrikel stammt. Im fortgeschrittenen Stadium können rechtsventrikuläre Dilatation und Herzinsuffizienzsymptome auftreten. Das Krankheitsbild verläuft häufig schubweise, wobei Phasen asymptomatischer Stabilität von akuten Arrhythmie‑Ereignissen abwechseln.
Diagnostik
Die Diagnose beruht auf einer Kombination aus Anamnese, klinischer Untersuchung und bildgebenden sowie elektrophysiologischen Befunden. Wichtige diagnostische Kriterien umfassen strukturelle Veränderungen des rechten Ventrikels (z. B. Dilatation, Dyskinesien) im transthorakalen Echokardiogramm oder in der kardialen Magnetresonanztomographie, sowie das Vorhandensein von Epsilon‑Wellen und einer prolongierten Terminal‑QRS‑Dauer im 12‑Kanal‑EKG. Die Identifikation eines familiären Auftretens oder pathogener Mutationen in Desmosomen‑Genen unterstützt die Diagnose. Zusätzlich können invasive elektrophysiologische Studien zur Provokation von ventrikulären Tachykardien und zum Ausschluss anderer Arrhythmiequellen eingesetzt werden.
Differenzialdiagnosen
Wichtige abzugrenzende Diagnosen sind:
- Idiopathische rechtsventrikuläre Tachykardie: Fehlen struktureller Veränderungen des Ventrikels.
- Pulmonale Hypertonie: Rechtsherzbelastung, jedoch typischerweise mit pulmonaler Vasokonstriktion und anderen echokardiographischen Merkmalen.
- Rechtsventrikuläre Dysplasie ohne Fibrofettinfiltration: Unterschiedliche histopathologische Befunde.
- Kardiale Sarkoidose: Systemische Manifestationen, granulomatöse Infiltrate im Myokard.
Therapie
Die therapeutische Strategie folgt einem gestuften Ansatz. Bei asymptomatischen Patienten mit geringem Risiko wird eine engmaschige Überwachung empfohlen. Bei dokumentierten ventrikulären Tachykardien oder hohem plötzlichen Herztod‑Risiko steht die implantierbare Kardioverter‑Defibrillator (ICD)-Therapie im Vordergrund, um lebensbedrohliche Arrhythmien zu terminieren. Medikamentöse Standardtherapien umfassen Antiarrhythmika, deren Auswahl sich an den jeweiligen Leitlinien orientiert und individuell angepasst wird. Bei fortgeschrittener rechtsventrikulärer Dysfunktion kann eine Herzinsuffizienz‑Therapie nach etablierten Prinzipien indiziert sein. In ausgewählten Fällen werden katheterbasierte Ablationsverfahren eingesetzt, um klinisch relevante Arrhythmien zu unterbrechen.
Besondere Populationen
Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.
Sonderfälle & aktuelle Studienlage
Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.
Verwandte Codes
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