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Atresie der Gallengänge (Q44.2): Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard für das Fachpersonal
Stärkste Quellenart: Fallbericht oder Meinungsbeitrag
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In diesem Artikel
Übersicht
Atresie der Gallengänge bezeichnet das angeborene Fehlen oder die Fehlentwicklung der extrahapatischen Gallenwege, insbesondere des Ductus hepaticus und/oder des Ductus choledochus. Die Erkrankung ist selten; epidemiologische Daten sind in den vorliegenden Quellen nicht quantifiziert. Klinisch relevant ist die frühe Obstruktion des Galleflusses, die zu Cholestase, Leberzirrhose und potenziell zum Tod führen kann, wenn keine adäquate chirurgische Therapie erfolgt.
Klinisches Erscheinungsbild
Betroffene zeigen bereits im Neugeborenenalter Zeichen einer schweren Cholestase: Ikterus, dunkler Urin, heller Stuhl und ein auffälliges Lebervergrößerung. Laborchemisch dominieren erhöhte Serumbilirubinwerte (vor allem konjugiertes Bilirubin), transaminasen und Gallenstoffwechselparameter. Ohne Intervention verläuft die Erkrankung progressiv mit zunehmender Leberfibrose.
Diagnostik
Die Anamnese fokussiert auf neonatale Ikterus‑ und Cholestasezeichen sowie familiäre Vorerkrankungen des hepatischen Systems. Klinisch wird eine Hepatomegalie palpatorisch festgestellt. Bildgebende Verfahren (Ultraschall, evtl. MRCP) zeigen das Fehlen oder die Unterbrechung der extrahapatischen Gallenwege. Laborbefunde bestätigen die cholestatische Leberfunktion. Die Diagnose Atresie der Gallengänge wird gestellt, wenn bildgebend ein kompletter Fehlbau der extrahepatischen Gallenwege nachgewiesen ist und andere Ursachen für neonatalen Ikterus ausgeschlossen wurden.
Differenzialdiagnosen
Wichtige abzugrenzende Diagnosen umfassen:
- Neonatale cholestatische Hepatitis (z. B. durch Infektionen oder Stoffwechselstörungen)
- Gallengangsstenose sekundär zu Entzündungen
- Choledochalzysten mit sekundärer Obstruktion
- Andere angeborene Fehlbildungen des hepatobiliären Systems (z. B. biliäre Atresie, die jedoch primär das Ductus hepaticus betrifft)
Die Unterscheidung basiert auf bildgebenden Befunden und dem Vorhandensein bzw. Fehlen von Gallengangsteilen.
Therapie
Der therapeutische Standard besteht in einer chirurgischen Rekonstruktion des Gallenabflusses. Historisch wurde hierfür eine Hepatogastrostomie durchgeführt, bei der ein direkter Anschluss des Leberparenchyms an den Magen hergestellt wird. In den beschriebenen Fällen führte diese Maßnahme zu einer anhaltenden klinischen Besserung über mindestens zwölf Monate nach dem Eingriff. Leitliniengerechte Therapie umfasst somit die frühe operative Intervention, um irreversible Leberschäden zu vermeiden.
Besondere Populationen
Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.
Sonderfälle & aktuelle Studienlage
Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.
Verwandte Codes
Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.
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