Atrophoderma von Pasini und Pierini – Diagnostik, Differenzialdiagnosen und Therapie‑Standard

Übersicht

Atrophoderma von Pasini und Pierini (APP) ist eine seltene, lokalisierte kutane Erkrankung, die dem morphea‑ähnlichen Spektrum zugeordnet wird. Epidemiologisch betrifft sie überwiegend junge Erwachsene im mittleren Alter; eine klare Geschlechterpräferenz wurde nicht nachgewiesen. Klinisch ist APP durch gut abgegrenzte, hypopigmentierte, atrophe Plaques gekennzeichnet, die häufig an Rumpf und Extremitäten auftreten. Die Erkrankung hat in der Regel einen benignen Verlauf, kann jedoch zu kosmetischen Beeinträchtigungen führen und erfordert eine differenzialdiagnostische Abklärung von anderen lokalisierter Sklerodermie‑Formen.

Klinisches Erscheinungsbild

Typisch für APP sind rundlich bis ovale, scharf begrenzte Hautareale mit ausgeprägter Atrophie und leichter Hypopigmentierung. Die Läsionen zeigen häufig eine glatte Oberfläche ohne überhängende Hornhaut oder Entzündungszeichen. Im Gegensatz zur klassischen Morphea fehlt meist die initiale entzündliche Phase mit Rötung und Schwellung. Der Verlauf ist langsam, wobei neue Plaques im Laufe der Zeit entstehen können, während bestehende Läsionen stabil bleiben oder leicht fortschreiten.

Diagnostik

Die Diagnose stützt sich primär auf Anamnese und klinische Untersuchung. Patienten berichten häufig über das schrittweise Auftreten von flachen, atrophischen Hautveränderungen ohne Schmerzen oder Juckreiz. Die körperliche Untersuchung bestätigt die typischen hypopigmentierten, atrophen Plaques mit klaren Rändern. Laboruntersuchungen (z. B. ANA‑Screening) sind in der Regel unauffällig und dienen vor allem dem Ausschluss systemischer Autoimmunerkrankungen. Histopathologisch zeigen sich im Dermis reduzierte Kollagenfasern und eine verdünnte Epidermis, ohne die ausgeprägte Fibrose, die bei klassischer Morphea zu finden ist. Bildgebende Verfahren spielen keine zentrale Rolle.

Differenzialdiagnosen

Wichtige abzugrenzende Diagnosen umfassen:

• Morphea (lokalisierte Sklerodermie): Hier liegt häufig eine entzündliche Anfangsphase vor, die Histologie zeigt stärker ausgeprägte Fibrose und perivaskuläre Entzündung.
• Lichen sclerosus et atrophicus: Charakteristisch sind weiße, glänzende Plaques mit möglicher Genitalbeteiligung und histologisch ein dünneres Epidermal‑Basalmembran‑Band.
• Atrophische Narben: Diese resultieren meist aus vorheriger Trauma oder Operation und zeigen eine klare Vorgeschichte von Hautverletzung.
• Hypopigmentierende Dermatose (z. B. Pityriasis alba): Fehlen die ausgeprägte Atrophie und die klaren Ränder, die für APP typisch sind.

Therapie

Die therapeutische Vorgehensweise orientiert sich an leitliniengerechten Prinzipien zur Behandlung lokalisierter Sklerodermie‑Formen. Bei milden Verläufen kann eine Beobachtung ausreichend sein, da das Krankheitsbild häufig stabil bleibt. Für aktivere oder kosmetisch belastende Läsionen wird in der Regel eine topische Therapie mit hochwirksamen Kortikosteroiden empfohlen, um mögliche entzündliche Komponenten zu adressieren. In Fällen mit ausgeprägter Atrophie und fehlender Entzündung kann die Anwendung von physikalischen Methoden wie Phototherapie (PUVA oder UV‑A1) erwogen werden, wobei die Evidenzlage begrenzt ist. Systemische Therapieoptionen finden nur bei stark ausgedehnten oder therapieresistenten Verläufen Anwendung; hier wird eine medikamentöse Standardtherapie nach dem Prinzip der Immunsuppression eingesetzt, jedoch ohne spezifische Wirkstoffempfehlungen in den geprüften Quellen.

Besondere Populationen

Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.

Sonderfälle & aktuelle Studienlage

Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.

Verwandte Codes

Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.