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CIDP – Diagnostik‑Algorithmus und evidenzbasierte Therapie‑Standards
Stärkste Quellenart: Fachartikel ohne Angabe des Studientyps
- Fachartikel ohne Angabe des Studientyps: 1
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In diesem Artikel
Übersicht
Chronisch‑inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) ist eine seltene, immunvermittelte Erkrankung des peripheren Nervensystems. Sie betrifft erwachsene Patienten mit einer geschätzten Prävalenz von etwa 1–2 pro 100 000 Einwohner. Die Krankheitslast ergibt sich aus motorischen Schwächeerscheinungen, sensorischen Störungen und häufig auftretender Belastungsintoleranz, was zu signifikanter Beeinträchtigung der Lebensqualität führt.
Klinisches Erscheinungsbild
Typische Leitsymptome von CIDP umfassen symmetrische, proximal‑distale Muskelschwäche, die über mindestens acht Wochen fortschreitet, sowie paresthetische und dysästhesische Empfindungen. Neurologisch finden sich häufig reduzierte Reflexe, gelegentlich ein pathologisches Nervenleitungsprofil mit verlangsamter Leitgeschwindigkeit und Blockaden. Der Verlauf kann schubweise oder chronisch progredient sein; Remissionen treten selten ohne Therapie auf.
Diagnostik
Die Diagnose beruht auf einer Kombination aus Anamnese, klinischer Untersuchung und elektrophysiologischen Befunden. Typische Kriterien umfassen eine symptomatische Dauer von mindestens acht Wochen, motorische Schwäche mit proximaler Beteiligung sowie demyelinisierende Veränderungen im Nervenleitungsstudium (verzögerte Leitgeschwindigkeit, Konduktionsblock). Laboruntersuchungen können entzündliche Marker zeigen, jedoch ist deren Fehlanzeige nicht ausschließend. Zusätzliche Bildgebung wie Magnetresonanzmyelographie kann unterstützend sein, liefert aber keine alleinig diagnostische Sicherheit.
Differenzialdiagnosen
Wichtige abzugrenzende Diagnosen sind multifokale motorische Neuropathie, hereditäre demyelinisierende Neuropathien (z. B. Charcot‑Marie‑Tooth), Guillain‑Barré‑Syndrom in chronischer Form sowie metabolische Polyneuropathien (Diabetes, Alkohol). Die Unterscheidung erfolgt primär über die Krankheitsdauer, den Verlauf und elektrophysiologische Muster; beispielsweise zeigen akute entzündliche demyelinisierende Polyneuropathien typischerweise einen rascheren Fortschritt.
Therapie
Die leitliniengerechte Standardtherapie von CIDP umfasst immunmodulierende Maßnahmen. Erstlinientherapien sind intravenöse Immunglobuline (IVIG) und hochdosierte Kortikosteroide; beide Optionen zeigen in kontrollierten Studien Wirksamkeit hinsichtlich Kraftzuwachs und Symptomreduktion. Bei unzureichendem Ansprechen oder Unverträglichkeit von Erstlinienmedikation wird häufig ein krankheitsmodifizierender Immunosuppressor eingesetzt, wobei die Auswahl individuell erfolgt. Subkutane Immunglobulinapplikation ist als alternative Verabreichungsform beschrieben und kann bei Patienten mit logistischen Einschränkungen von IVIG sinnvoll sein.
Besondere Populationen
Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.
Sonderfälle & aktuelle Studienlage
Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.
Verwandte Codes
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