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Diffuse Panbronchiolitis – Diagnostik, Differenzialdiagnosen und Therapie‑Standard
Stärkste Quellenart: Übersichtsarbeit
- Übersichtsarbeit: 5
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In diesem Artikel
Übersicht
Diffuse Panbronchiolitis (DPB) ist eine chronisch‑entzündliche Erkrankung der terminalen Bronchien und Bronchiolen, die vorwiegend in Ostasien, insbesondere Japan, vorkommt, aber auch sporadisch in anderen Populationen beschrieben wird. Sie zeichnet sich durch ein progressives respiratorisches Krankheitsbild aus, das unbehandelt zu einer fortschreitenden Ateminsuffizienz führen kann. Die Erkrankung ist von hoher klinischer Relevanz, weil sie mit einer signifikanten Morbidität und Mortalität verbunden ist, jedoch bei frühzeitiger Therapie gut kontrollierbar ist.
Klinisches Erscheinungsbild
Betroffene präsentieren sich typischerweise mit chronischem produktivem Husten, sputumreicher Auswurf und wiederkehrenden Exazerbationen. Weitere Leitsymptome sind dyspnoe bei Belastung sowie gelegentliche nächtliche Atemnot. Das klinische Bild ist gekennzeichnet durch einen schleichenden Verlauf über Jahre; akute Verschlechterungen können jedoch plötzlich auftreten. Bei körperlicher Untersuchung finden sich häufig feuchte Rasselgeräusche, besonders im basal‑posterioren Lungenfeld, und in fortgeschrittenen Stadien eine Zyanose.
Diagnostik
Die Diagnose basiert auf einer Kombination aus Anamnese, klinischem Befund, bildgebenden Verfahren und mikrobiologischen Untersuchungen. Charakteristisch ist das Vorhandensein von persistierendem, meist gram‑negativem bakteriellen Infektomenge im Sputum. Hochauflösende Computertomografie (HRCT) zeigt typischerweise diffuse, zentrilobuläre noduläre Infiltrate und Bronchiektasen, die sich vorwiegend in den mittleren Lungenlappen manifestieren. Spirometrisch zeigen sich ein restriktives Muster mit reduzierter diffusionskapazität. Diagnosekriterien umfassen das Vorhandensein von chronischem Husten, sputumpositiven gram‑negativen Erregern, typischen HRCT-Veränderungen und dem Ausschluss anderer interstitieller Lungenerkrankungen.
Differenzialdiagnosen
Wichtige abzugrenzende Diagnosen sind:
- Chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD) – unterscheidet sich durch vorwiegend exspiratorische Obstruktion und Raucherexposition.
- Bronchiektasen anderer Ätiologie – zeigen häufig lokalisierte, nicht diffuse Befunde im HRCT.
- Sarkoidose – charakteristische non‑caseöse Granulome und bilaterale hilaren Lymphadenopathie.
- Hämatologische Malignome mit pulmonaler Infiltration – weisen systemische Zeichen und atypische Zytologie auf.
Therapie
Die leitliniengerechte Standardtherapie besteht aus einer langfristigen, niedrig dosierten macrolidbasierten Antibiotikatherapie, die das chronische Entzündungsbild moduliert und bakterielle Belastungen reduziert. Ergänzend wird eine symptomatische Behandlung mit Bronchodilatatoren und mukolytischen Präparaten empfohlen, um die Atemwegsreinigung zu unterstützen. Impfungen gegen Pneumokokken und Influenza sind integraler Bestandteil des Managements, um Exazerbationen vorzubeugen.
Besondere Populationen
Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.
Sonderfälle & aktuelle Studienlage
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Verwandte Codes
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