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Fokal segmentale Glomerulosklerose (FSGS) – Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Stärkste Quellenart: Übersichtsarbeit
- Übersichtsarbeit: 4
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In diesem Artikel
Übersicht
Die fokal segmentale Glomerulosklerose (FSGS) ist eine primäre glomeruläre Erkrankung, die durch lokalisierte Sklerosen in einzelnen Glomeruli gekennzeichnet ist. Epidemiologisch macht sie einen relevanten Anteil der nephrotischen Syndrome beim Erwachsenen aus und stellt aufgrund ihrer variablen Progression ein bedeutendes Problem für die Nierenfunktion dar.
Klinisches Erscheinungsbild
Patient*innen mit FSGS präsentieren sich häufig mit einem nephrotischen Syndrom, das durch schwere Proteinurie (>3 g/Tag), Hypoalbuminämie, Ödemen und Hyperlipidämie gekennzeichnet ist. Der Krankheitsverlauf kann von einer initialen remittierenden Phase bis hin zu einer progressiven Verschlechterung der Nierenfunktion reichen, wobei ein Teil der Betroffenen innerhalb weniger Jahre eine chronische Nierenerkrankung entwickelt.
Diagnostik
Die Diagnose basiert auf einer Kombination aus Anamnese (z. B. Auftreten eines nephrotischen Syndroms), klinischer Untersuchung und Laborbefunden (massive Proteinurie, Hypoalbuminämie). Bildgebende Verfahren sind nicht spezifisch, jedoch kann eine Ultraschalluntersuchung Hinweise auf chronische Nierenerkrankungen geben. Der definitive Nachweis erfolgt durch Nierenbiopsie, bei der histopathologisch segmentale Sklerosen und podozytäre Veränderungen nachgewiesen werden.
Differenzialdiagnosen
Wichtige abzugrenzende Diagnosen umfassen die Minimal-Change-Krankheit, welche ebenfalls ein nephrotisches Syndrom verursacht, jedoch ohne sklerotische Läsionen in der Biopsie. Weitere Differenzialdiagnosen sind membranöse Nephropathie, diabetische Nephropathie und systemische Erkrankungen wie Lupusnephritis, die unterschiedliche histologische Muster zeigen.
Therapie
Die therapeutische Strategie orientiert sich an leitliniengerechten Prinzipien: zunächst wird eine medikamentöse Standardtherapie zur Reduktion der Proteinurie und zum Schutz der Nierenfunktion eingesetzt. Zusätzlich kommen nicht‑pharmakologische Maßnahmen wie Blutdruckkontrolle, Renin‑Angiotensin‑System‑Blockade und Lebensstilanpassungen zum Tragen.
Besondere Populationen
Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.
Sonderfälle & aktuelle Studienlage
Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.
Verwandte Codes
Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.
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