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Hämophagozytäre Lymphohistiozytose (HLH) – Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Stärkste Quellenart: Übersichtsarbeit
- Übersichtsarbeit: 5
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In diesem Artikel
Übersicht
Die hämophagozytäre Lymphohistiozytose (HLH) ist ein hyperinflammatorisches Syndrom, das durch eine pathologische Aktivierung von Makrophagen und cytotoxischen T‑Zellen gekennzeichnet ist. Sie kann entweder primär (genetisch bedingt) oder sekundär im Kontext von Infektionen, malignen Erkrankungen oder Autoimmunprozessen auftreten. Epidemiologisch ist HLH selten; Inzidenzraten liegen im niedrigen einstelligen pro Million jährlich, wobei die Prävalenz in pädiatrischen Intensivstationen höher ist als bei Erwachsenen. Klinisch relevant ist das schnelle Fortschreiten zu Multiorganversagen, wenn keine zeitnahe Diagnose und Therapie erfolgt.
Klinisches Erscheinungsbild
Typische Leitsymptome umfassen anhaltendes hohes Fieber, splenomegalie, zytopenische Blutbilder (häufig mindestens zwei Zelllinien betroffen) sowie erhöhte Ferritinwerte. Weitere Befunde können Hepatomegalie, neurologische Symptome (z. B. Verwirrtheit, Krampfanfälle) und kutane Manifestationen sein. Der Krankheitsverlauf ist häufig akut mit rascher Verschlechterung, insbesondere bei sekundärer HLH im Rahmen kritischer Erkrankungen.
Diagnostik
Die Diagnose stützt sich auf eine Kombination aus Anamnese, klinischem Befund und spezifischen Laborparametern. Wesentliche Laborbefunde sind stark erhöhte Ferritinwerte, Hypertriglyceridämie, Hypofibrinogenämie sowie Nachweis von hämophagozytierenden Histiozyten im Knochenmark oder anderen Geweben. Bildgebende Verfahren dienen der Evaluation von Splenomegalie und organischen Beteiligungen. Die Erfüllung einer definierten Anzahl diagnostischer Kriterien (z. B. nach etablierten Konsensuskriterien) ist erforderlich, um die Diagnose HLH zu stellen.
Differenzialdiagnosen
Wichtige abzugrenzende Diagnosen umfassen schwere Sepsis, disseminierte intravaskuläre Koagulation, maligne Lymphome mit hämophagozytischer Aktivität sowie Autoimmun‑ oder autoinflammatorische Syndrome (z. B. systemischer Lupus erythematodes, adult-onset Still‑Krankheit). Die Unterscheidung erfolgt durch spezifische Laborparameter (z. B. Ferritin, Triglyceride), Histologie und die klinische Kontextualisierung der zugrunde liegenden Erkrankung.
Therapie
Die Behandlung richtet sich nach dem Prinzip einer schnellen Immunsuppression kombiniert mit etiologischer Therapie der auslösenden Ursache. Leitliniengerechte Standardtherapie umfasst eine initiale Phase mit hochdosierten Kortikosteroiden sowie Immunmodulatoren, die das hyperaktive Makrophagen‑ und T‑Zell‑System dämpfen. Bei persistierender Aktivität oder genetisch bedingter HLH kann eine hämatopoetische Stammzelltransplantation in Erwägung gezogen werden. Die Therapie von sekundärer HLH beinhaltet zusätzlich die gezielte Behandlung der auslösenden Infektion, Malignität oder Autoimmunerkrankung.
Besondere Populationen
Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.
Sonderfälle & aktuelle Studienlage
Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.
Verwandte Codes
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