Mononeuropathia multiplex – Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard (Stufe 2)

Übersicht

Mononeuritis multiplex (MNM) bezeichnet das gleichzeitige Auftreten von mononeuropathischen Läsionen an mindestens zwei nicht zusammenhängenden Nerven oder Nervenplexen. Epidemiologisch ist die Prävalenz schwer zu bestimmen, da MNM häufig im Kontext systemischer Erkrankungen wie Vaskulitis, Autoimmunerkrankungen oder Infektionen auftritt. Klinisch relevant ist das Syndrom wegen seiner potenziell schnellen Progression und der Notwendigkeit einer raschen etiologischen Abklärung, um irreversible Nervenschäden zu vermeiden.

Klinisches Erscheinungsbild

Typische Leitsymptome von MNM sind plötzlich einsetzende, asymmetrische sensorische und motorische Ausfälle, die mehrere periphere Nerven betreffen. Patienten berichten häufig über paresthetische Beschwerden, Muskelschwäche oder sogar Lähmungen in den betroffenen Regionen, wobei die Verteilung sprunghaft ist und keine klare dermatomale bzw. myotome Muster aufweist. Der Verlauf kann akut bis subakut sein; bei zugrunde liegenden Entzündungsprozessen wie Vaskulitis kann eine rasche Verschlechterung auftreten. In den vorliegenden Fallberichten zeigte sich zusätzlich, dass MNM als Komplikation schwerer Hauterkrankungen (Hidradenitis suppurativa) oder im Kontext von Immuntherapien (CAR‑T‑Zellen, Checkpoint‑Inhibitoren) auftreten kann.

Diagnostik

Die Anamnese fokussiert auf das Vorhandensein systemischer Erkrankungen (z. B. Vaskulitis, eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis), Medikamentengeschichte (insbesondere Immunmodulatoren) und mögliche Infektionsexpositionen. Klinisch wird die asymmetrische Verteilung von Neuropathien durch gezielte neurologische Untersuchung dokumentiert. Elektrophysiologische Studien (Nervenleitungsuntersuchungen, EMG) bestätigen multiple mononeuropathische Läsionen mit Befund von axonaler Schädigung und segmentalem Verlust der Leitfähigkeit. Laboruntersuchungen umfassen Entzündungsmarker, Autoantikörper (insbesondere ANCA), Eosinophilenzahlen sowie organfunktionsbezogene Parameter. Bildgebende Verfahren wie hochauflösende Magnetresonanztomographie oder Ultraschall können perineurale Infiltrationen sichtbar machen, insbesondere im Kontext von CAR‑T‑Zell- oder Checkpoint‑Inhibitor‑Therapien.

Differenzialdiagnosen

Wichtige abzugrenzende Diagnosen umfassen das Guillain‑Barré‑Syndrom (typisch symmetrisch und meist proximal), diabetische Polyneuropathie (symmetrisch, distal ausbreitend), Multifokale motorische Neuropathie (primär motorisch) sowie infektiöse Neuropathien (z. B. Borreliose). Bei Verdacht auf Vaskulitis muss zwischen mikrovaskulärer und großgefäßiger Beteiligung unterschieden werden; hier sind ANCA‑Status und Gewebehistologie entscheidend. Immuntherapie‑induzierte MNM lässt sich durch zeitlichen Zusammenhang mit der jeweiligen Therapie und das Fehlen klassischer Autoimmunmarker abgrenzen.

Therapie

Die Behandlung richtet sich nach der zugrunde liegenden Ätiologie. Bei immunvermittelten Fällen (z. B. ANCA‑positive Vaskulitis, eosinophile Granulomatose) wird eine leitliniengerechte immunsuppressive Therapie mit Kortikosteroiden und ggf. zusätzlichen Immunsuppressiva eingesetzt. In Fällen von therapieassoziierter MNM nach CAR‑T‑Zellen oder Checkpoint‑Inhibitoren besteht ein Konsens, dass die Reduktion bzw. Unterbrechung des auslösenden Medikaments sowie eine hochdosierte Kortikosteroidtherapie indiziert sind; darüber hinaus können Plasmapherese oder intravenöse Immunglobuline in refraktären Verläufen erwogen werden. Bei MNM im Kontext von Hidradenitis suppurativa wird neben der Behandlung der Hauterkrankung auch eine systemische Entzündungshemmung empfohlen, um die perineuralen Infiltrate zu reduzieren.

Besondere Populationen

Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.

Sonderfälle & aktuelle Studienlage

Die aktuelle Literatur beschreibt seltene Auslöser von MNM, darunter CAR‑T‑Zell‑Therapien und Immuncheckpoint‑Inhibitoren, wobei die Fallberichte auf eine reversible Natur der Nervenschädigung bei frühzeitiger Therapie hinweisen. Zudem wird diskutiert, dass schwere Hauterkrankungen wie Hidradenitis suppurativa perineurale Infiltrate hervorrufen können, was ein erweitertes diagnostisches Denken erfordert.

Verwandte Codes

Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.