Myelitis (G05) – Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard

Übersicht

Myelitis bezeichnet eine entzündliche Schädigung des Rückenmarks, die zu einer akuten oder subakuten neurologischen Dysfunktion führt. Die Inzidenz liegt im niedrigen einstelligen Bereich pro 100 000 Einwohner jährlich; sowohl Kinder als auch Erwachsene können betroffen sein, wobei die Altersverteilung je nach Subtyp variiert. Klinisch ist Myelitis von hoher Relevanz, weil sie schnell zu dauerhaften Behinderungen führen kann, wenn Diagnose und Therapie nicht zeitnah erfolgen.

Klinisches Erscheinungsbild

Typische Leitsymptome einer akuten Myelitis umfassen plötzlich einsetzende sensorische Ausfälle (paresthetisch oder schmerzhaft), motorische Schwäche mit möglicher Lähmung sowie autonome Störungen wie Blasen- und Darmfunktionsstörung. Der Verlauf ist häufig monophasisch, erreicht innerhalb von Stunden bis wenigen Tagen den Höhepunkt und kann anschließend eine Plateau‑Phase einleiten, gefolgt von einer teilweisen oder vollständigen Erholung. Bei Kindern können zusätzlich irritative Phänomene (z. B. Hyperreflexie) auftreten, während bei Erwachsenen häufig ein dorso-lumbaler Befall mit spastischer Paraparese beschrieben wird.

Diagnostik

Die Anamnese richtet sich nach dem zeitlichen Auftreten der Symptome, möglichen prädisponierenden Infektionen oder Impfungen und Begleitmanifestationen (z. B. Hautausschlag, Atemwegssymptome). Neurologisch zeigen sich segmentale Sensibilitätsdefizite, ein konus‑medialer Befund bei spinalen Läsionen im unteren Rückenbereich und häufig eine pathologische Reflexaktivität. Bildgebend ist die Magnetresonanztomographie (MRT) des gesamten Rückenmarks das zentrale Diagnoseinstrument; typische Befunde sind hyperintense T2‑Signalveränderungen, die sich über mehrere Segmente erstrecken können. Liquoranalyse liefert meist eine entzündliche Zellzahl und erhöhte Proteinwerte, selten spezifische Antikörper. Die Diagnose wird gestellt, wenn klinische Zeichen einer Myelopathie mit bildgebenden und/oder laborchemischen Entzündungsnachweisen korrespondieren und andere Ursachen ausgeschlossen sind.

Differenzialdiagnosen

Wichtige abzugrenzende Diagnosen umfassen:

• Ischämische Rückenmarkserkrankungen (z. B. Aortendissektion, vaskuläre Insult), die typischerweise plötzlich auftreten und oft ein segmentales Muster ohne entzündliche Markierung zeigen.
• Kompression durch Tumoren oder Degeneration (Bandscheibenvorfall, spinales Stenosis‑Syndrom) mit nachweisbarer mechanischer Raumforderung im MRT.
• Demyelinisierende Erkrankungen wie Multiple Sklerose, die meist multifokale Läsionen und oligoklonale Banden im Liquor zeigen.
• Infektiöse Myelitis (z. B. durch Herpes‑viridae, HIV) mit spezifischen mikrobiologischen Befunden oder serologischer Evidenz.
• Autoimmune Paraneoplasien mit onkonventionellen Antikörperprofilen.

Therapie

Die initiale Behandlung orientiert sich an einer leitliniengerechten immunmodulatorischen Therapie. Hochdosierte intravenöse Kortikosteroide werden in der Regel als Erstlinientherapie eingesetzt, um die entzündliche Aktivität zu dämpfen. Bei unzureichendem Ansprechen oder schweren Verläufen wird häufig eine Plasmapherese oder intravenöser Immunglobulin (IVIG) als zweite Option hinzugezogen. Zusätzlich ist eine symptomatische Versorgung wichtig: Physiotherapie zur Prävention von Muskelatrophie, Blasenmanagement und Schmerztherapie. Bei Verdacht auf spezifische Infektionen wird die antimikrobielle Therapie entsprechend angepasst.

Besondere Populationen

Bei schwangeren Patientinnen gilt es, sowohl mütterliche als auch fetale Risiken zu berücksichtigen; eine rasche immunmodulatorische Intervention bleibt wichtig, jedoch werden potenziell teratogene Medikamente vermieden. Kinder zeigen häufig ein breiteres klinisches Spektrum und benötigen altersgerechte Dosierungen sowie engmaschige neurologische Nachsorge. Ältere Patienten haben ein erhöhtes Risiko für Komplikationen durch Begleiterkrankungen (z. B. kardiovaskuläre Erkrankungen) und können eine modifizierte Therapieintensität erfordern. Bei Nieren- oder Leberinsuffizienz sind die pharmakokinetischen Eigenschaften von Immunsuppressiva zu beachten, wobei Dosisanpassungen notwendig sein können.

Sonderfälle & aktuelle Studienlage

Seltene Formen wie akute flaccide Myelitis, die häufig mit viralen Auslösern assoziiert ist, werden derzeit in wenigen prospektiven Kohortenstudien untersucht; hier zeigen sich heterogene Therapieansätze ohne einheitliche Evidenzbasis. Aktuelle Forschung fokussiert auf Biomarker‑gestützte Subtypisierung und den Einsatz von zielgerichteten Immuntherapien (z. B. B‑Zell‑Depletion), wobei erste Daten aus kleinen Fallserien vorläufige Wirksamkeit signalisieren, jedoch noch nicht in groß angelegten Studien bestätigt sind.

Verwandte Codes

Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.