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Nebenniereninsuffizienz (E27.1): Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Stärkste Quellenart: Übersichtsarbeit
- Übersichtsarbeit: 2
- Fachartikel ohne Angabe des Studientyps: 2
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In diesem Artikel
Übersicht
Nebenniereninsuffizienz bezeichnet das Versagen der adrenal cortex, die lebenswichtige Steroidhormone wie Kortisol und Aldosteron nicht mehr in ausreichender Menge produziert. Die Prävalenz ist gering, doch die Erkrankung hat eine hohe klinische Relevanz, weil akute Krisen (Addison‑Krise) zu Schock und Tod führen können. Sie kann primär (primäre Nebenniereninsuffizienz) oder sekundär/tertiär (hypophysäre bzw. iatrogen induzierte Unterfunktion) auftreten. Die Stressanpassung ist bei betroffenen Patienten stark eingeschränkt, sodass jede physiologische Belastung – Infektion, Operation oder Trauma – ein potenzielles Notfallrisiko darstellt.
Klinisches Erscheinungsbild
Typische Leitsymptome sind chronische Müdigkeit, unspezifische Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust und Hyperpigmentierung der Haut bei primärer Form. Weitere Befunde umfassen orthostatische Hypotonie, Salzverlust, Hyponatriämie sowie erhöhte Serumkreatininwerte infolge von Volumenmangel. Bei akuter Addison‑Krise können Übelkeit, Erbrechen, abdominale Schmerzen und plötzlich auftretende schwere Hypotonie mit Bewusstseinsstörung auftreten. Der Krankheitsverlauf ist häufig schleichend, wird jedoch durch Stresssituationen abrupt verschlechtert.
Diagnostik
Die Anamnese fokussiert auf unspezifische Beschwerden, frühere Tuberkulose, Autoimmunerkrankungen oder langzeitige Glukokortikoid‑Therapie. Klinisch steht die orthostatische Blutdruckmessung im Vordergrund. Laboruntersuchungen zeigen niedrige Serumkortisolspiegel, erhöhte ACTH-Werte bei primärer Form und ggf. Hyponatriämie sowie Hyperkaliämie. Der Goldstandard zur Bestätigung ist der kurze Synacthen‑Stimulationstest, bei dem nach intramuskulärer Verabreichung von synthetischem ACTH die Kortisolantwort gemessen wird. Bildgebende Verfahren (CT/MRT) dienen der Differenzierung zwischen primärer und sekundärer Form sowie zur Ausschlussdiagnostik von Tumoren.
Differenzialdiagnosen
Wichtige abzugrenzende Diagnosen umfassen schwere Depression, chronische Erschöpfungssyndrome, Hypothyreose, Sepsis und andere endokrine Störungen wie das Cushing‑Syndrom. Bei primärer Nebenniereninsuffizienz ist die Hyperpigmentierung ein charakteristisches Unterscheidungsmerkmal gegenüber sekundären Formen, bei denen ACTH nicht erhöht ist. Hyponatriämie mit Hyperkaliämie weist stark auf eine aldosterondefiziente Komponente hin.
Therapie
Die leitliniengerechte Therapie besteht aus lebenslanger Substitution von Glukokortikoiden und – bei primärer Form – Mineralocorticoiden. Patienten erhalten edukative Schulungen, um die Dosis bei Stresssituationen (z. B. Infektion, Operation) anzupassen. Im Notfall wird eine intravenöse Hydrokortison‑Bolusgabe gefolgt von kontinuierlicher Infusion empfohlen, um den Kreislauf zu stabilisieren und das adrenaline Defizit auszugleichen. Nach Stabilisation erfolgt die Umstellung auf orale Substitution.
Besondere Populationen
Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.
Sonderfälle & aktuelle Studienlage
Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.
Verwandte Codes
Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.
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