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Polyarteriitis nodosa – Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard (Stufe 2)
Stärkste Quellenart: Fallbericht oder Meinungsbeitrag
- Fallbericht oder Meinungsbeitrag: 1
- Fachartikel ohne Angabe des Studientyps: 2
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In diesem Artikel
Übersicht
Polyarteriitis nodosa (PAN) ist eine systemische, mittelgroße Gefäßentzündung, die primär die Arterien der Muskulatur, des Gastrointestinaltrakts und seltener das Koronarsystem betrifft. Die Prävalenz liegt im niedrigen einstelligen Bereich pro Million Einwohner, wobei ein leichtes männliches Übergewicht besteht. Klinisch ist PAN relevant wegen seiner potenziell lebensbedrohlichen Organbeteiligungen, insbesondere Nieren‑ und Herzinfarkte, sowie wegen der Notwendigkeit einer raschen immunmodulatorischen Therapie.
Klinisches Erscheinungsbild
Typische Leitsymptome umfassen kutane Noduli, livide Purpura, Myalgien und Fieber. Muskuläre Beschwerden sind häufig, da die Entzündung vorwiegend medium‑große Arterien der Skelettmuskulatur befällt (Muscle-involving PAN). Neurologische Manifestationen können periphere Neuropathien sein. Bei Beteiligung koronarer Gefäße kann ein akuter Koronarsyndrom auftreten, was in den Quellen als koronare Arteriitis beschrieben wird. Der Krankheitsverlauf ist oft schubweise mit akuten Exazerbationen, die rasch zu Organinsuffizienz führen können.
Diagnostik
Die Anamnese fokussiert auf systemische Beschwerden (Fieber, Gewichtsverlust), kutane Läsionen und muskuloskelettale Schmerzen. Klinisch‑physikalischer Befund ergänzt sich durch Palpation von subkutanen Noduli und neurologische Untersuchung bei Verdacht auf Neuropathie. Laborchemisch zeigen sich häufig unspezifische Entzündungsparameter (erhöhtes CRP, BSG) sowie Leber- und Nierenfunktionsstörungen. Bildgebend ist die Angiographie von Bedeutung: Mikronävi‑ oder Stenosen in mittelgroßen Arterien der betroffenen Organe bestätigen das Muster einer PAN. Die Diagnosekriterien beruhen auf dem Zusammenspiel klinischer, laborchemischer und bildgebender Befunde, wobei ein Ausschluss von ANCA-assoziierten Vasculitiden obligatorisch ist.
Differenzialdiagnosen
Wichtige abzugrenzende Diagnosen umfassen mikroskopische Polyangiitis (ANCA‑positiv), die primär kleine Gefäße befällt und typischerweise Lungenbeteiligung zeigt, sowie klassische Takayasu-Arteriitis, welche große Gefäße des Thorax betrifft. Andere systemische Erkrankungen wie Lupus erythematodes mit vasculitischen Manifestationen und infektiöse Endarteritis (z. B. durch Hepatitis‑B) müssen ausgeschlossen werden. Die Unterscheidungsmerkmale liegen in der Gefäßgröße, ANCA-Status, klinischen Organbeteiligung und serologischen Markern.
Therapie
Die leitliniengerechte Standardtherapie besteht aus einer initialen immunsuppressiven Induktion, gefolgt von einer Erhaltungsphase. Die Induktion zielt auf rasche Kontrolle der Entzündung ab, um Organschäden zu verhindern; die Erhaltung soll Rückfälle vermeiden und Nebenwirkungen minimieren. Bei schwerer Organbeteiligung wird eine Kombination aus Kortikosteroiden und einem zusätzlichen immunsuppressiven Agenten empfohlen. Bei persistierender oder rezidivierender Erkrankung können weitere Therapieschritte, etwa B‑Zell‑Depletion, in Betracht gezogen werden. Die Therapie wird individuell an die Schwere der Organbeteiligung und das Nebenwirkungsprofil angepasst.
Besondere Populationen
Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.
Sonderfälle & aktuelle Studienlage
Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.
Verwandte Codes
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