Peritonealkarzinom (C48.1): Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard

Übersicht

Der primäre Peritonealkarzinom (Primary Peritoneal Carcinoma, PPC) ist ein seltenes epithelial‑basiertes Malignom, das histologisch dem hochgradigen serösen Ovarialkarzinom entspricht, jedoch ohne eindeutige ovarielle Primärlokalisation. Epidemiologisch macht es weniger als 5 % aller serösen Karzinome im Peritonealraum aus und tritt überwiegend bei postmenopausalen Frauen auf. Klinisch ist die Relevanz durch häufig späte Diagnose und das aggressive Verlaufsmuster gekennzeichnet, was zu einer hohen Morbidität und Mortalität führt.

Klinisches Erscheinungsbild

Patientinnen präsentieren sich typischerweise mit unspezifischen abdominalen Beschwerden wie distender Bauch, Schmerzen oder Völlegefühl. Aszites ist ein häufiges Leitsymptom und kann bereits bei moderatem Tumorbefall auftreten. Auf der körperlichen Untersuchung finden sich meist diffuse abdominelle Spannungszeichen und ggf. Palpation von Tumorknoten im Beckenbereich. Der Krankheitsverlauf ist oft schleichend, wobei eine rasche Progression nach Erstdiagnose beobachtet wird.

Diagnostik

Die Anamnese fokussiert auf unspezifische gastrointestinale Symptome, Gewichtsverlust und gynäkologische Vorgeschichte; ein Hinweis auf ovariale Beteiligung muss abgeklärt werden. Bildgebend ist die Computertomographie des Abdomens mit Kontrastmittel das Standardverfahren zur Darstellung von Peritonealverdickungen, omentalem Caking und Aszites. Magnetresonanztomographie kann ergänzend für die Beurteilung kleiner Läsionen eingesetzt werden. Histopathologisch wird peritoneale Biopsie (häufig laparoskopisch) erforderlich, um den serösen Typ zu bestätigen und andere Ursachen wie Peritonealtuberkulose auszuschließen. Immunhistochemische Marker entsprechen denen des Ovarialkarzinoms (z. B. WT1‑Positivität). Die Diagnosekriterien schließen das Fehlen einer primären Ovarialtumormasse sowie die typische seröse Histologie ein.

Differenzialdiagnosen

Wichtige abzugrenzende Diagnosen umfassen:

• Ovariales Karzinom – unterscheidet sich durch Nachweis einer ovarialen Primärläsion.
• Peritoneale Tuberkulose – kann ähnliche Aszites‑ und Bildgebungsmuster zeigen, jedoch typischerweise mit granulomatösen Histologien und positivem Mykobakteriennachweis.
• Mesotheliom des Peritoneums – weist epitheliale Zellformen auf, ist aber immunhistochemisch differenzierbar (Calretinin‑Positivität).
• Metastasen anderer intraabdomineller Tumoren (z. B. Magen-, Kolonkarzinome) – zeigen häufig unterschiedliche histologische Subtypen und klinische Begleitbefunde.

Therapie

Die therapeutische Strategie orientiert sich an den Prinzipien der Behandlung von hochgradigem serösen Ovarialkarzinom, da die biologischen Eigenschaften nahezu identisch sind. Eine leitliniengerechte Therapie besteht aus einer neoadjuvanten systemischen Chemotherapie, gefolgt von cytoreduktiver Chirurgie mit dem Ziel einer makroskopisch vollständigen Tumorresektion. Anschließend wird eine adjuvante systemische Therapie fortgeführt. Bei Patienten, bei denen eine komplette Cytoreduktion nicht erreichbar ist, kann palliative Chemotherapie zur Symptomkontrolle eingesetzt werden. Die Entscheidung über das operative Vorgehen und die genaue Zusammensetzung der Chemotherapie erfolgt interdisziplinär unter Berücksichtigung von Leistungsstatus und Komorbiditäten.

Besondere Populationen

Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.

Sonderfälle & aktuelle Studienlage

Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.

Verwandte Codes

Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.