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Phäochromozytom (ICD‑10 C74.1): Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Stärkste Quellenart: Übersichtsarbeit
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In diesem Artikel
Übersicht
Das Phäochromozytom ist ein seltenes neuroendokrines Tumorleiden der Chromaffinzellen, das zu einer überschüssigen Katecholaminproduktion führt. Die Inzidenz liegt in Deutschland bei etwa 0,5‑1 Fall pro Million Einwohner pro Jahr. Klinisch relevant ist das Krankheitsbild wegen seiner potenziell lebensbedrohlichen hypertensiven Krisen und der Möglichkeit einer kurativen Therapie durch operative Tumorresektion.
Klinisches Erscheinungsbild
Typische Leitsymptome sind paroxysmale oder anhaltende Hypertonie, Kopfschmerz, Schwitzen und Palpitationen. Der symptomatische Auftreten kann episodisch sein und wird häufig durch körperliche Belastung, Stress oder bestimmte Medikamente ausgelöst. In der Praxis zeigen sich neben den genannten Beschwerden häufig ein erhöhter Ruheblutdruck sowie eine Tachykardie. Bei Kindern können ähnliche Symptome auftreten, wobei bildgebende Verfahren wie die kontrastverstärkte Ultraschalluntersuchung (CEUS) als Alternative zur MRT eingesetzt werden können.
Diagnostik
Die Anamnese richtet sich auf das Vorhandensein von sekundärer Hypertonie; hierzu wird empfohlen, bei unerklärlicher bzw. therapieresistenter Hypertonie gezielt nach einem Phäochromozytom zu suchen. Laboruntersuchungen umfassen die Bestimmung von Metanephrinen und normetanephrinen im Plasma oder 24‑Stunden-Urinsammel. Bildgebend wird zunächst eine Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomografie (MRT) des Abdomen empfohlen; bei pädiatrischen Patienten kann CEUS als nichtinvasiver Ersatz dienen, um die Tumorlokalisation zu bestimmen. Die Diagnosekriterien beruhen auf dem Nachweis einer erhöhten Katecholaminsekretion kombiniert mit bildgebenden Befunden eines adrenaligen oder extraadrenaligen Tumors.
Differenzialdiagnosen
Wichtige abzugrenzende Diagnosen sind andere Ursachen sekundärer Hypertonie, wie das renovaszinelle Hypertensionssyndrom, primäre Aldosteronismus und vaskuläre Tumoren. Klinisch unterscheiden sich diese Zustände durch unterschiedliche Laborprofile (z. B. fehlende Katecholaminüberschuss) und Bildmorphologie. Auch funktionell aktive Neuroendokrine Tumoren anderer Herkunft müssen berücksichtigt werden.
Therapie
Die leitliniengerechte Standardtherapie besteht aus einer präoperativen alpha‑adrenergen Blockade zur Blutdruckkontrolle, gefolgt von einer beta‑adrenergen Blockade bei Bedarf, und anschließend einer chirurgischen Tumorresektion. Die operative Entfernung ist in der Regel kurativ; postoperative Nachsorge beinhaltet die Kontrolle von Katecholaminspiegeln und bildgebende Kontrollen, um Rezidive frühzeitig zu erkennen.
Besondere Populationen
Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.
Sonderfälle & aktuelle Studienlage
Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.
Verwandte Codes
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