Posterior reversible Enzephalopathie (PRES) – Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard (ICD‑10 I67.83)

Übersicht

Das Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome (PRES) ist ein klinisch-radiologisches Syndrom, das durch akute neurologische Symptome und charakteristische Befunde in der Hinterhirnrinde gekennzeichnet ist. Es tritt überwiegend im Kontext von Blutdruckkrisen, immunmodulatorischer Therapie oder systemischen Erkrankungen auf. Die Inzidenz wird als selten eingestuft; die genaue Prävalenz ist jedoch aufgrund heterogener Definitionen und fehlender prospektiver Erhebungen unklar. PRES hat eine hohe klinische Relevanz, weil es bei rechtzeitiger Erkennung reversibel verläuft, während verzögerte Therapie zu dauerhaften neurologischen Defiziten oder sogar zum Tod führen kann.

Klinisches Erscheinungsbild

Typisch sind plötzlich auftretende Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Sehstörungen (wie Gesichtsfeldausfälle, Hyposomie) und epileptische Anfälle. Häufig begleiten ein akuter Blutdruckanstieg sowie Hinweise auf eine zugrundeliegende systemische Belastung (z. B. Präeklampsie). Der Verlauf ist meist subakut bis akut; die neurologischen Symptome können innerhalb von Stunden bis Tagen maximal werden und bei adäquater Therapie rasch zurückgehen.

Diagnostik

Die Anamnese fokussiert auf auslösende Faktoren wie hypertensive Krisen, immunmodulatorische Therapien oder renale Insuffizienz. Klinisch wird ein neurovaskuläres Notfallprotokoll angewendet, inklusive Blutdruckmessung und neurologischer Untersuchung. Bildgebend ist die Magnetresonanztomographie (MRT) mit T2‑gewichteten und FLAIR-Sequenzen entscheidend: Sie zeigt symmetrische subkortikale Hyperintensitäten bevorzugt im parieto-okzipitalen Bereich, gelegentlich jedoch auch frontal oder infratentoriell. Laboruntersuchungen dienen der Identifikation von Begleiterkrankungen (z. B. Nierenfunktion, Elektrolyte). Die Diagnose wird gestellt, wenn klinische Symptome mit den typischen radiologischen Befunden korrespondieren und alternative Ursachen ausgeschlossen sind.

Differenzialdiagnosen

Wichtige abzugrenzende Diagnosen umfassen:

• Hypertensive Enzephalopathie ohne fokale Bildgebung (häufig ähnliche Blutdrucklage, jedoch diffuse Befunde)
• Zerebrale Vasculitis (entzündliche Veränderungen, häufig mit konventionellen Angiographien sichtbar)
• Ischämische Schlaganfälle im posterioren Territorium (klinisch fokal, diffusionseingeschränkte Läsionen in der DWI)
• Intrakranielle Tumoren oder Metastasen (lokalisierte Raumforderung, nicht symmetrisch verteilt)
• Infektiöse Enzephalitiden (Fieber, Liquorpathologie)

Therapie

Die Behandlung richtet sich nach den auslösenden Faktoren. Bei hypertensiver Krise ist eine rasche, aber kontrollierte Blutdrucksenkung mit intravenösen Antihypertensiva indiziert, um weitere Endothelschäden zu verhindern. Zusätzlich wird die zugrundeliegende Ursache (z. B. Absetzen von immunsuppressiven Medikamenten) adressiert. Eine supportive Therapie umfasst Flüssigkeitsmanagement und gegebenenfalls antiepileptische Medikation zur Kontrolle von Anfällen. Leitliniengerechte Therapie folgt dem Prinzip, den Blutdruck schrittweise zu normalisieren und potenzielle toxische Substanzen zu entfernen; die genaue Wahl des Medikaments bleibt dem klinischen Ermessen vorbehalten.

Besondere Populationen

Für Schwangere liegen Fallberichte vor, die das Auftreten von PRES im Rahmen einer Präeklampsie beschreiben. Die Therapie muss hier sowohl mütterlich als auch fetal sicher sein; eine rasche Blutdruckkontrolle und ggf. Entbindung sind zentrale Maßnahmen. Bei Kindern wird PRES seltener beobachtet, jedoch können ähnliche Auslöser (z. B. Nephropathien) vorliegen. Ältere Patienten zeigen häufig ein erhöhtes Risiko für Komplikationen aufgrund von Begleiterkrankungen und einer verminderten physiologischen Reserve. Bei Nieren- oder Leberinsuffizienz ist die Medikamentendosierung anzupassen, wobei das Prinzip der Blutdrucksenkung unverändert bleibt.

Sonderfälle & aktuelle Studienlage

Seltene Konstellationen umfassen PRES bei Patienten mit Glioblastom, wo Tumorbehandlung und Blutdruckschwankungen kombiniert auftreten können. Aktuelle Publikationen beschreiben zudem Fälle von dorsalem Midbrain-Syndrom infolge komplizierter PRES-Verläufe, was auf die mögliche Beteiligung tieferer Hirnstrukturen hinweist. Die Gesamtevidenz bleibt überwiegend aus Fallberichten und kleinen Kohorten; groß angelegte randomisierte Studien fehlen bislang, sodass evidenzbasierte Empfehlungen stark von klinischer Erfahrung abhängen.

Verwandte Codes

Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.