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Pseudoexfoliationssyndrom (H25.89): Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Stärkste Quellenart: Übersichtsarbeit
- Übersichtsarbeit: 2
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In diesem Artikel
Übersicht
Das Pseudoexfoliationssyndrom (PEX) ist eine altersabhängige, systemische Erkrankung, die durch Ablagerungen von fibrillären Extrazellularmaterialien in verschiedenen Geweben gekennzeichnet ist. Epidemiologisch tritt das Syndrom vor allem bei Personen über 60 Jahre auf und zeigt eine höhere Prävalenz in kälteren Klimazonen sowie bei Männern. Klinisch relevant ist PEX primär wegen seiner ophthalmologischen Manifestationen, insbesondere der erhöhten Inzidenz von Katarakt und Komplikationen bei der Kataraktchirurgie.
Klinisches Erscheinungsbild
Typische Leitsymptome sind das Auftreten von grauen‑weißen, krümeligen Ablagerungen auf der Vorderfläche des Auges, insbesondere an der Pupillenrandscheibe (Kranzscheiben-PEX) und am Linsenkapselrand. Patienten berichten häufig über fortschreitende Sehverschlechterung infolge von Kataraktbildung. Das klinische Bild kann zudem durch erhöhte Intraokulardruckwerte und ein erhöhtes Risiko für sekundären Glaukomtypus gekennzeichnet sein. Der Verlauf ist in der Regel langsam progressiv, wobei die Ablagerungen mit zunehmendem Alter zunehmen.
Diagnostik
Die Anamnese fokussiert auf visuelle Beschwerden, Kataraktentwicklung sowie familiäre Vorbelastung. Die ophthalmoskopische Untersuchung ist zentral: Sichtbare PEX‑Ablagerungen an Pupillenrand und Linsenkapsel gelten als diagnostisches Kriterium. Zusätzlich wird die Gonioskopie durchgeführt, um mögliche Winkelveränderungen zu beurteilen. Bei Verdacht auf sekundäres Glaukom erfolgt die Messung des Augeninnendrucks sowie perimetrische Gesichtsfelduntersuchungen. Labor- bzw. apparative Zusatzdiagnostik ist im Allgemeinen nicht erforderlich, da das Syndrom primär klinisch diagnostiziert wird.
Differenzialdiagnosen
Wichtige abzugrenzende Diagnosen umfassen das altersbedingte Katarakt ohne PEX, das primäre Offenwinkelglaukom sowie andere sekundäre Glaukome (z. B. pigmentiertes Glaukom). Das Vorhandensein charakteristischer krümeliger Ablagerungen an der Pupillenrandscheibe differenziert PEX eindeutig von diesen Erkrankungen. Darüber hinaus muss eine Unterscheidung zu anderen systemischen Ablagerungsstörungen, wie dem amyloiden Sklerosebild, erfolgen; hier fehlen die typischen ophthalmologischen Befunde.
Therapie
Die therapeutische Grundlinie orientiert sich an leitliniengerechten Maßnahmen zur Kataraktbehandlung und Glaukomprophylaxe. Bei bestehender Katarakt wird eine phakoemulsive Extraction empfohlen, wobei intraoperative Komplikationsraten (z. B. Zonulabruch) aufgrund der fragilen Zonulafasern bei PEX erhöht sind; daher ist ein vorsichtiges chirurgisches Vorgehen und ggf. Einsatz von Zonularstützen indiziert. Bei erhöhtem Augeninnendruck erfolgt die Anwendung einer medikamentösen Standardtherapie, angepasst an das individuelle Druckniveau und tolerierbare Nebenwirkungen. Eine regelmäßige Nachkontrolle des Augeninnendrucks sowie des Gesichtsfeldes ist essenziell, um ein sekundäres Glaukom frühzeitig zu erkennen.
Besondere Populationen
Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.
Sonderfälle & aktuelle Studienlage
Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.
Verwandte Codes
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