Carcinoma in situ der sonstigen männlichen Genitalorgane (ICD‑10 D07.6) – Diagnostik, Differenzialdiagnose & Therapie‑Standard

Übersicht

„Sonstige und nicht näher bezeichnete männliche Genitalorgane“ (ICD‑10‑Code N48) umfasst pathologische Befunde, die sich auf Penis, Skrotum, Hoden oder das perineale Gewebe beziehen, ohne dass eine spezifische anatomische Lokalisierung oder Diagnose bereits feststeht. Epidemiologisch werden diese unspezifischen Kodierungen häufig in der ambulanten Urologie und Dermatologie verwendet, insbesondere bei initialen Hautveränderungen, nicht‑klassifizierten Entzündungsprozessen oder seltenen Neoplasien wie extramammarem Paget‑Syndrom (EMPD). Klinisch ist die Kategorie relevant, weil sie den ersten Schritt zur Weiterleitung in weiterführende differenzialdiagnostische Abklärungen darstellt und somit eine frühzeitige Therapieeinleitung ermöglichen kann.

Klinisches Erscheinungsbild

Patienten präsentieren sich meist mit unspezifischen Hautveränderungen am Penis oder Skrotum, die als erythematöse Plaques, schuppige Läsionen oder persistierende Ekzeme beschrieben werden. Bei EMPD zeigen sich häufig gut abgegrenzte, feuchtigkeitsreiche, manchmal nässende Plaques, die über Wochen bis Monate bestehen bleiben und selten von Schmerzen begleitet sind. Der Verlauf ist meist chronisch‑progressiv; unbehandelt kann eine Invasion in tieferes Gewebe oder eine Metastasierung auftreten.

Diagnostik

Die Anamnese erfasst Dauer, Lokalisation, Begleitsymptome (Jucken, Schmerz, Ausfluss) sowie Risikofaktoren wie UV‑Exposition, chronische Entzündungen oder vorherige Dermatosen. Klinisch wird die Läsion zunächst dermatologisch und urologisch begutachtet; eine Dermatoskopie kann das Muster von Pigmentierung und Gefäßveränderungen aufzeigen. Die definitive Diagnostik erfordert eine Hautbiopsie mit histopathologischer Untersuchung. Immunhistochemische Marker (z. B. CK7, GCDFP‑15) sind bei Verdacht auf EMPD entscheidend; unterschiedliche MUC5AC-Expression kann zwischen in situ‑ und invasiven Läsionen differenzieren. Bildgebende Verfahren (Ultraschall des Skrotums, ggf. MRT) dienen der Beurteilung einer tieferen Invasion oder lokaler Lymphknotenbefall.

Differenzialdiagnosen

Wichtige Abgrenzungen umfassen:

• Lichen sclerosus – typischerweise weiße, atrophische Plaques mit starkem Juckreiz.
• Psoriasis genitalis – schuppende, erythematöse Läsionen, häufig an anderen Körperstellen assoziiert.
• Peniskarzinom – ulzerative oder exophytische Tumoren, oft mit Schmerzen und Blutungen.
• Bowenoid‑Papillom (penile intraepitheliale Neoplasie) – erythematöse, hyperkeratotische Plaques, histologisch dysplastisch.
• Chronische Dermatitis – unspezifische Entzündungsreaktion, meist mit exogenem Auslöser.

Die Unterscheidung erfolgt primär über Histologie und immunhistochemische Profilierung.

Therapie

Für nicht‑invasive EMPD wird laut aktueller S3‑Leitlinie für kutane Neoplasien eine chirurgische Exzision mit Sicherheitsrand von 1 cm empfohlen; alternativ kann ein Mohs‑Micrographie‑Verfahren bei funktionell sensiblen Bereichen eingesetzt werden. Bei Patienten, bei denen eine Operation nicht möglich ist, zeigen topische Therapien (Imiquimod 5 % Creme) in kleinen Studien Wirksamkeit, jedoch fehlt bislang hochgradige Evidenz (Tier‑2). Invasives EMPD erfordert häufig eine kombinierte Therapie aus radikaler Exzision und adjuvanter Radiotherapie. Bei entzündlichen oder nicht‑neoplastischen Befunden des N48‑Blocks stehen topische Kortikosteroide, Calcineurin‑Inhibitoren (Tacrolimus) oder systemische Antibiotika nach mikrobiologischer Diagnose zur Verfügung.

Besondere Populationen

Bei älteren Männern ist die Prävalenz von EMPD und anderen malignen Läsionen erhöht; bei eingeschränkter Nieren- oder Leberfunktion müssen Dosierungen topischer Immunmodulatoren angepasst werden, da systemische Absorption erhöht sein kann. Bei Kindern wird die Kategorie selten verwendet; hier stehen vorwiegend angeborene Anomalien oder infektiöse Dermatosen im Vordergrund, die einer altersgerechten Therapie bedürfen.

Sonderfälle & aktuelle Studienlage

Aktuelle retrospektive Analysen von 40 EMPD‑Fällen (2026) bestätigen, dass MUC5AC‑Expression bei invasiven Läsionen signifikant höher ist als in situ, was potenziell als prognostischer Marker dienen könnte. Eine parallel durchgeführte immunhistochemische Studie zeigte differenzierte MUC5AC‑Muster zwischen primären und sekundär infiltrierenden EMPD‑Läsionen, jedoch fehlt bislang eine prospektive Validierung. Insgesamt bleibt die Evidenzlage für systemische Therapien bei fortgeschrittener EMPD dünn; weitere randomisierte Studien sind erforderlich.

Verwandte Codes

Im ICD‑10‑Block N48 finden sich benachbarte Kodierungen wie N48.0 (Balanitis xerotica obliterans), N48.1 (Peniskarzinom) und N48.9 (Nicht näher bezeichnete Erkrankungen der männlichen Genitalorgane).