Transverse Myelitis – Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard (Stufe 2)

Übersicht

Transverse Myelitis (TM) bezeichnet eine entzündliche Läsion des Rückenmarks, die zu einer segmentalen Funktionsstörung führt. Die Inzidenz liegt im europäischen Kontext bei wenigen Fällen pro 100 000 Einwohner jährlich und betrifft sowohl Kinder als auch Erwachsene. Klinisch relevant ist die potenzielle dauerhafte Behinderung durch motorische Schwäche, sensorische Defizite und autonome Dysfunktion, weshalb eine rasche Diagnostik und Therapie entscheidend sind.

Klinisches Erscheinungsbild

Typischerweise entsteht ein akuter oder subakuter Beginn von sensiblen, motorischen und autonomen Symptomen, die sich innerhalb von Stunden bis Tagen maximal entfalten. Leitsymptome umfassen paresthetische Empfindungen, spastische oder flaccide Lähmungen, Verlust der Schmerz- und Temperaturempfindung sowie Blasen‑ bzw. Darmfunktionsstörungen. Der Verlauf ist häufig biphasisch: ein initiales akutes Stadium gefolgt von einer Plateauphase, bevor eine teilweise oder vollständige Erholung eintritt. Kinder zeigen häufig einen stärker ausgeprägten sensorischen Befall, während bei Erwachsenen die motorische Schwäche dominanter sein kann.

Diagnostik

Die Anamnese richtet sich nach dem zeitlichen Auftreten (akut < 4 Wochen) und möglichen Triggern wie Infektionen oder Impfungen. Klinisch wird eine spinale Sensibilitäts‑ und Motorikprüfung durchgeführt, ergänzt durch die Beurteilung autonomer Funktionen. Bildgebend ist die Magnetresonanztomographie des Rückenmarks das zentrale Verfahren; sie zeigt typischerweise ein zentrales hyperintenses Signal im T2‑gewichteten Bild, das sich über mindestens drei spinalen Segmente erstrecken kann. Liquordiagnostik beinhaltet Zellzahl und Proteinbestimmung sowie den Ausschluss infektiöser Erreger. Serologische Tests auf Antikörper gegen Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein (MOG) und Aquaporin‑4 (AQP4) werden empfohlen, um MOG‑assoziierte Erkrankungen bzw. Neuromyelitis optica zu differenzieren. Die Diagnose wird gestellt, wenn klinische Kriterien einer transversalen Myelitis mit bildgebenden Befunden korrespondieren und alternative Ursachen ausgeschlossen sind.

Differenzialdiagnosen

Wichtige abzugrenzende Diagnosen umfassen:

• Neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD) – charakterisiert durch AQP4‑Antikörper, häufig begleitet von Optikusneuritis.
• MOG‑assoziierte Erkrankung – weist ähnliche klinische Manifestationen auf, jedoch mit positivem MOG‑Antikörper und oft einem besser prognostizierten Verlauf.
• Multiple Sklerose (MS) – typischerweise multiple kortikale Läsionen im Gehirn und spinalen Segmenten, die nicht den Kriterien einer TM entsprechen.
• Infektiöse Myelitis (z. B. Viren, Bakterien) – erfordert mikrobiologischen Nachweis.
• Ischämische Rückenmarksinfarkt – akuter Beginn mit konformen vaskulären Risikofaktoren und typischer Bildgebung.

Die Unterscheidung basiert auf serologischen Markern, Bildgebungsbefunden und dem klinischen Kontext.

Therapie

Die initiale Behandlung richtet sich nach einer leitliniengerechten immunmodulatorischen Strategie. Hochdosierte Kortikosteroide werden in der akuten Phase eingesetzt, um die Entzündungsreaktion zu dämpfen. Bei unzureichendem Ansprechen oder schweren Verläufen wird eine Plasmapherese als ergänzende Maßnahme empfohlen. Für Patienten mit nachgewiesenen MOG‑ oder AQP4‑Antikörpern können langfristige immunmodulierende Therapien indiziert sein, wobei die Auswahl von der jeweiligen Krankheitsaktivität abhängt. Rehabilitation spielt eine zentrale Rolle in der Wiedererlangung motorischer und autonomer Funktionen.

Besondere Populationen

Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.

Sonderfälle & aktuelle Studienlage

Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.

Verwandte Codes

Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.