Vernarbendes Pemphigoid – Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard

Übersicht

Vernarbendes Pemphigoid, auch als zirkuläres mukosales Pemphigoid bezeichnet, ist eine chronisch‑entzündliche Autoimmunerkrankung der Schleimhäute, die zu subepithelialen Blasenbildungen und sekundärer Narbenbildung führt. Die Prävalenz ist niedrig; betroffene Patienten sind häufig im höheren Lebensalter. Klinisch relevant ist das Risiko für irreversible Funktionsstörungen der betroffenen Schleimhautregionen, insbesondere bei okularem oder laryngealem Befall.

Klinisches Erscheinungsbild

Typische Leitsymptome umfassen wiederkehrende Blasenbildung an mukösen Oberflächen mit nachfolgender Narbenbildung. Bei okularem vernarbendem Pemphigoid zeigen sich chronische Konjunktivitis, Bindehauterosionen und sukzessive Sklerosierung, die zu Sehbeeinträchtigung führen kann. Laryngeale Beteiligung äußert sich durch schmerzhafte Dysphagie, Heiserkeit und im fortgeschrittenen Stadium zu Stimmverlust infolge von Narbenstrikturen der Stimmlippen. Der Krankheitsverlauf ist häufig chronisch‑remittierend mit Phasen akuter Exazerbation.

Diagnostik

Die Anamnese fokussiert auf wiederholte muköse Blasenbildung, besonders an Augen und oberen Atemwegen, sowie das Vorhandensein von Narben. Klinische Untersuchung bestätigt subepitheliale Läsionen und charakteristische Narbenstrukturen. Histopathologisch zeigt sich eine subepitheliale Blasenbildung mit einer entzündlichen Infiltration, häufig eosinophile Zellen. Direkt immunfluoreszenz (DIF) an Biopsien der betroffenen Schleimhaut liefert lineare IgG- und C3-Abscheidungen entlang der Basalmembran. Serologische Tests können autoantikörperbezogene Muster aufweisen, jedoch ist die Sensitivität variabel.

Differenzialdiagnosen

Wichtige abzugrenzende Diagnosen umfassen das bullöse Pemphigoid (primär kutaner Befall), Stevens‑Johnson‑Syndrom (Mukozidose mit epidermaler Nekrose) und lichen planus (verhornende Läsionen ohne Blasenbildung). Bei okularem Befall muss die chronische Konjunktivitis von infektiöser oder allergischer Ätiologie unterschieden werden. Laryngeale Narben können auch durch wiederholte Intubation oder radiologische Therapie verursacht sein.

Therapie

Die leitliniengerechte Therapie richtet sich nach dem Ausmaß der Schleimhautbeteiligung und dem Risiko für Funktionsverlust. Bei lokaler Erkrankung wird zunächst eine topische Immunsuppression eingesetzt, während bei ausgedehnter oder organbedrohender Beteiligung systemische immunsuppressive Mittel indiziert sind. Die Therapie zielt darauf ab, die Entzündungsaktivität zu kontrollieren und das Fortschreiten der Narbenbildung zu verhindern.

Besondere Populationen

Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.

Sonderfälle & aktuelle Studienlage

Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.

Verwandte Codes

Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.