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Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Auges (ICD‑10 Q15.8) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Auges umfassen seltene strukturelle Anomalien wie periorbitale venöse Malformationen, komplexe orbital‑venolymphatische Malformationen und assoziierte Gefäßstörungen im Rahmen von …
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Angeborene Fehlbildung der Tuba auditiva (Q16.2) Diagnostik, Differenzialdiagnosen und Therapie‑Standard
Das Fehlen der Tuba auditiva (Eustachische Röhre) ist ein äußerst seltenes angeborenes Fehlbildungsphänomen, das meist im Kontext komplexer craniofacialer Anomalien auftritt. Epidemiologische Daten sind aufgrund der Seltenheit kaum …
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Angeborene Fehlbildung der Gehörknöchelchen (Q16.3) Diagnostik, Differenzialdiagnose & Therapie‑Standard
Angeborene Fehlbildungen der Gehörknöchelchen (Ossicula auditus) gehören zu den seltenen kongenitalen Anomalien des Mittelohres und können zu einer funktionellen Schwerhörigkeit führen. Die Prävalenz ist nicht exakt definiert, da die …
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Angeborene Fehlbildung der Herzhöhlen (Q20.9) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Angeborene Fehlbildungen der Herzhöhlen und ihrer verbindenden Strukturen umfassen ein breites Spektrum selten auftretender kardialer Anomalien, die bereits im Embryonalstadium entstehen. Zu den beschriebenen Varianten gehören perikardiale …
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Angeborenes arteriovenöses Aneurysma der präzerebralen Gefäße Diagnostik, Differenzialdiagnose & Therapie‑Standard
Ein angeborenes arteriovenöses Aneurysma der präzerebralen Gefäße (AVM‑Aneurysma) ist eine seltene vaskuläre Fehlbildung, bei der ein direktes Blutflussgefälle zwischen einer Arterie und einer Vene ohne dazwischenliegende Kapillaren …
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Angeborene arteriovenöse Fistel der präzerebralen Gefäße Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie-Standard (Q28.01)
Eine angeborene arteriovenöse Fistel (AVF) der präzerebralen Gefäße ist ein seltenes vaskuläres Fehlbildungsphänomen, bei dem arterielle und venöse Strukturen bereits zum Zeitpunkt der Embryonalentwicklung direkt miteinander verbunden …
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Angeborenes Aneurysma der präzerebralen Gefäße Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie-Standard (ICD‑10 Q28.10)
Ein angeborenes Aneurysma der präzerebralen Gefäße bezeichnet eine fokale, lokalisierte Dilatation einer zerebralen Arterie im vorderen Teil des Zerebralcirkels, die bereits zum Zeitpunkt der Geburt besteht. Die Prävalenz ist sehr gering; …
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Sonstige angeborene Fehlbildungen der präzerebralen Gefäße (ICD‑10 Q28.18) Diagnostik, Differenzialdiagnose & Therapie‑Standard
Sonstige angeborene Fehlbildungen der präzerebralen Gefäße umfassen seltene vaskuläre Anomalien, die proximal zur zerebralen Zirkulation liegen und nicht zu den klassischen arteriovenösen Malformationen (AVM) oder Venensystemen wie dem …
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Angeborenes arteriovenöses Aneurysma der zerebralen Gefäße Diagnostik, Differentialdiagnosen & Therapie-Standard (Q28.20)
Ein angeborenes arteriovenöses Aneurysma (AV-Aneurysma) der zerebralen Gefäße ist eine seltene vaskuläre Fehlbildung, bei der ein persistierender arterio‑venöser Kommunikationskanal bereits in der embryonalen Entwicklung entsteht. Die …
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Sonstige angeborene arteriovenöse Fehlbildungen der zerebralen Gefäße (ICD‑10 Q28.28) Diagnostik & Therapie‑Standard
Sonstige angeborene arteriovenöse Fehlbildungen (AVF) der zerebralen Gefäße umfassen seltene, strukturelle Anomalien des Gehirngefäßsystems, die nicht zu den klassischen Angiomen, Fisteln oder Vein of Galen-Malformationen zählen. Sie …
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Angeborenes zerebrales Aneurysma (ICD‑10 Q28.30) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Ein angeborenes Aneurysma der zerebralen Gefäße beschreibt seltene Fehlbildungen, bei denen ein Teil des Gefäßsystems von Geburt an strukturell geschwächt ist und zu lokaler Dilatation führt. Die Prävalenz ist sehr gering; die meisten …
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Angeborene zerebrale Gefäßfistel (Q28.31) Diagnostik, Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Die angeborene Fistel der zerebralen Gefäße (cerebrovaskuläre arteriovenöse Fistel, AVF) ist ein seltener vaskulärer Fehlbau, bei dem arterielle und venöse Gefäßsysteme ohne dazwischenliegende Kapillaren direkt miteinander verbunden sind. …
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Angeborene zerebrale Gefäßfehlbildungen (ICD‑10 Q28.38) Diagnostik & Therapie‑Standard
Sonstige angeborene Fehlbildungen der zerebralen Gefäße umfassen primär arteriovenöse Malformationen (AVM) und Entwicklungsvenen‑Anomalien (DVA). Beide Entitäten entstehen während der Embryonalentwicklung des zerebralen Gefäßsystems und …
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Angeborenes Aneurysma (Q28.80) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Ein sonstiges angeborenes Aneurysma (SAA) bezeichnet seltene, strukturelle Dilatationen von kardialen oder vaskulären Strukturen, die bereits bei der Geburt vorhanden sind und nicht durch erworbene Pathologien wie Atherosklerose bedingt …
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Angeborene Zystenlunge (Q33.0) Diagnostik, Differenzialdiagnose und Therapie‑Standard
Angeborene Zystenlunge (auch als kongenitale zystische Lungenerkrankungen bezeichnet) umfasst ein Spektrum von Fehlbildungen der Lunge, die bereits im intrauterinen Leben entstehen und sich durch cystische oder bronchioläre Strukturen …
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Kongenitales ektopisches Lungengewebe (Q33.5) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Ektopisches Gewebe in der Lunge, insbesondere pulmonale Hamartome und verwandte maligne‑freie Läsionen, stellt eine seltene angeborene Anomalie dar. Die Prävalenz ist gering; die meisten Fälle werden im Rahmen bildgebender Untersuchungen …
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Spalte des harten und weichen Gaumens (Q35.5) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Der harte und der weiche Gaumen bilden zusammen die anatomische Basis des Oropharynxes und beeinflussen sowohl die Atemwegsfunktion als auch den Schluckvorgang. Eine Fehlbildung oder postoperative Veränderung, insbesondere nach …
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Angeborene Fehlbildungen der Speicheldrüsen (ICD‑10 Q38.4) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Angeborene Fehlbildungen der Speicheldrüsen und ihrer Ausführungsgänge umfassen seltene strukturelle Anomalien, die bereits im Neugeborenenalter klinisch manifest werden können. Die Prävalenz ist nicht genau quantifiziert; die meisten …
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Angeborene hypertrophe Pylorusstenose (Q40.0) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Die angeborene hypertrophe Pylorusstenose (HPSt) ist eine häufige Ursache für Erbrechen im Säuglingsalter und führt zu einer funktionellen Obstruktion des Magens durch muskuläre Hypertrophie des pylorischen Kanals. Sie tritt primär in den …
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Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Magens (ICD‑10 Q40.2) Diagnostik & Therapie‑Standard
Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Magens umfassen seltene strukturelle Anomalien wie ektopische Drainage des accessory common bile duct in den Magen, präduodenale Portalvenen oder sonstige malpositionierte Gefäß‑ bzw. …
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Kolonduplikatur (Q43.41) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Eine Duplizierung des Kolons (Kolonduplication) ist ein seltener angeborener Fehlbau, bei dem ein segmentaler oder kompletter Doppelstrang des Dickdarms vorliegt. Die Prävalenz ist unbekannt, da die meisten Fälle erst im Kindes- oder …
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Duplikatur des Darmes (Q43.49) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard für die Pädiatrie
Duplikatur des Darmes bezeichnet das Vorhandensein eines zusätzlichen, meist zystischen oder tubularen Darmabschnitts, der embryonal entsteht und selten im Erwachsenenalter diagnostiziert wird. Die Prävalenz ist nicht genau quantifiziert; …
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Agenesie, Aplasie und Hypoplasie der Gallenblase Diagnostik, Differenzialdiagnostik und Therapie-Standard (ICD‑10 Q44.0)
Agenesie, Aplasie und Hypoplasie der Gallenblase beschreiben ein Spektrum angeborener Fehlentwicklungen des Organs. Bei einer kompletten Agenese fehlt die Gallenblase vollständig, während bei einer Aplasie das Organ rudimentär vorhanden …
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Angeborene Gallenblasenfehlbildungen (ICD‑10 Q44.1) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Sonstige angeborene Fehlbildungen der Gallenblase umfassen ein heterogenes Spektrum struktureller Anomalien, die bereits im Fötus entstehen und sich häufig erst im Kindes- oder Erwachsenenalter klinisch manifestieren. Zu den beschriebenen …
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Angeborene Pankreaszyste (ICD‑10 Q45.2) Diagnostik, Differenzialdiagnose & Therapie‑Standard
Angeborene Pankreaszysten sind seltene zystische Läsionen des Pankreas, die bereits zum Zeitpunkt der Geburt vorhanden sind. Sie entstehen meist aus Entwicklungsstörungen der pankreatischen Drüsengänge und können isoliert oder im Kontext …
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Dysontogenetische Ovarialzyste (ICD‑10 Q50.1) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard für die Pädiatrie
Dysontogenetische Ovarialzyste bezeichnet eine Gruppe von funktionellen Zysten, die aus einer gestörten Follikelentwicklung resultieren. Sie treten vorwiegend im reproduktiven Alter auf und gelten als häufige Ursache für abdominelle …
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Uterus bicornis Diagnostik, Differenzialdiagnosen und Therapie-Standard (Pädiatrie)
Uterus bicornis ist eine kongenitale Fehlbildung des Uterus, die durch eine partielle Teilung der uterinen Funduswand entsteht und zu einer zweizipfligen (bicornuate) Gestalt führt. Die Prävalenz liegt im Bereich von etwa 0,1 % bis 0,5 % …
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Sonstige angeborene Fehlbildungen des Uterus und der Cervix uteri (ICD‑10 Q51.8) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Sonstige angeborene Fehlbildungen des Uterus und der Cervix uteri umfassen seltene Müller‑Gehirn‑Anomalien wie Septum hymenale, biconcaveruterine Formen sowie kongenitale Divertikel des Uterus. Die Prävalenz dieser Anomalien liegt im …
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Nondescensus testis (Q53.9) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard für das pädiatrische Fachpersonal
Der Begriff nondescensus testis bezeichnet das Vorhandensein eines oder beider Hoden, die nicht in den Skrotum herabgesunken sind. In der Literatur wird dieser Befund häufig synonym zu „nicht näher bezeichnete Kryptorchismus“ verwendet. …
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Glanduläre Hypospadie (ICD‑10 Q54.0) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Glanduläre Hypospadie ist eine seltene Fehlbildung der männlichen Harnröhre, bei der die Öffnung distal zur normalen Meatuslage im Peniskopf liegt. Die Prävalenz ist nicht exakt definiert, da die meisten verfügbaren Informationen aus …
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