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Aminosäuretransportdefekte (ICD‑10 E72.0) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard

Aminosäuretransportdefekte umfassen eine heterogene Gruppe von erblichen Stoffwechselstörungen, bei denen Mutationen in Genen für spezialisierte Transporter den intra‑ und extrazellulären Aminosäurehaushalt beeinträchtigen. Die Prävalenz …

Stoffwechselstörung aromatischer Aminosäuren (ICD‑10 E70.9) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard

Störungen im Stoffwechsel aromatischer Aminosäuren umfassen ein heterogenes Spektrum von biochemischen Dysregulationen, die sowohl zentrale als auch periphere Pathologien beeinflussen können. Epidemiologische Daten sind fragmentiert; …

Störungen des Stoffwechsels verzweigter Aminosäuren und Fettsäurestoffwechsels Diagnostik, Differenzialdiagnose & Therapie-Standard

Störungen des Stoffwechsels verzweigter Aminosäuren (BCAA) und des Fettsäurestoffwechsels betreffen mehrere physiologische Systeme. BCAAs – Leucin, Isoleucin und Valin – sind essentielle Aminosäuren, deren Abbau über den …

Parenterale Ernährung Diagnostik, Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard (Z43)

Parenterale Ernährung (PE) bezeichnet die vollständige oder teilweise Versorgung des Patienten mit Nährstoffen über den venösen Kreislauf, wenn die enterale Aufnahme nicht ausreichend möglich ist. Historisch entwickelte sich das Konzept …

Maternalische Risikofaktoren für fetale und neonatale Schädigungen Diagnostik & Therapie‑Standard

Schädigungen des Fetus und Neugeborenen können durch materielle Faktoren hervorgerufen werden, die nicht unmittelbar mit der Schwangerschaft selbst zusammenhängen, sondern bereits vor oder unabhängig von einer bestehenden Gestation …

Nutritive Therapie bei Leberzirrhose (K74.6) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard

Leberzirrhose ist das Endstadium chronischer hepatischer Erkrankungen, gekennzeichnet durch irreversible Vernarbung des Lebergewebes und Verlust der normalen Architektur. In Deutschland liegt die Prävalenz bei etwa 0,3 % der Bevölkerung, …

Vitamin B6 (Pyridoxin)

Vitamin B6, chemisch als Pyridoxin bezeichnet, ist ein wasserlösliches Vitamin, das in einer Vielzahl von Lebensmitteln vorkommt, darunter Fleisch, Fisch, Vollkornprodukte, Hülsenfrüchte und Bananen. Es gehört zu den B‑Vitaminen und dient …

L-Carnitin

L‑Carnitin ist ein quaternäres Ammoniumderivat der Aminosäure Lysin, das primär als Transporter für langkettige Fettsäuren über die innere Mitochondrienmembran dient. Es kommt sowohl endogen durch Hydroxylierung von …

Glutamin

Glutamin ist eine nicht‑essentielle Aminosäure, die sowohl als Baustein für Proteine als auch als zentraler Metabolit im Stickstoff- und Kohlenhydratstoffwechsel dient. In der Ernährung kommt Glutamin vor allem in proteinreichen …

Arginin in der Ernährung

Arginin ist eine semi-essentielle Aminosäure, die sowohl über die Nahrung als auch endogen aus Citrullin synthetisiert wird. Sie kommt in proteinreichen Lebensmitteln wie Fleisch, Fisch, Nüssen und Hülsenfrüchten vor. In der klinischen …

Spermidin

Spermidin ist ein polyamines Alkaloid, das natürlicherweise in allen eukaryotischen Zellen vorkommt und über die Nahrung (z. B. Weizenkeime, Sojabohnen, Pilze) aufgenommen wird. Es gehört zu den bioaktiven Nährstoffen, die an der …

Vitamin B2 (Riboflavin)

Riboflavin (Vitamin B2) ist ein wasserlösliches Vitamin, das in einer Vielzahl von Lebensmitteln vorkommt, darunter Milchprodukte, Eier, Fleisch, grünes Blattgemüse und angereicherte Getreideprodukte. Es fungiert als Vorstufe der Coenzyme …

Abnormale zirkulierende Aminosäurekonzentration

Aminoacyl-tRNA-Ligasen

Aminoacylase 1-Mangel

Aminoacylierung

Aminodicarbonsäuren

Aminosäure-N-Acetyltransferase

Untersuchungen über Resorption und Verwertung von ins Zäkum wachsender Schweine infundierten Aminosäuren

pubmed · 6816190