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Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard

Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) ist eine seltene, erworbene Clonalerkrankung der hämatopoetischen Stammzelle, die durch einen Defekt im GPI‑Ankerproteinkomplex gekennzeichnet ist. Dieser Defekt führt zu einer fehlenden …

Hämoglobinurie (ICD‑10 R82.3) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard

Die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) ist ein erworbener klonaler Defekt der hämatopoetischen Stammzelle, bei dem eine fehlende GPI‑verankerte Membranproteinsynthese zu einer erhöhten Sensibilität der Erythrozyten gegenüber …

Microangiopathische hämolytische Anämie (D59.4) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard

Microangiopathische hämolytische Anämie (MAHA) bezeichnet eine Gruppe von Krankheitsbildern, bei denen mechanische Zerstörung roter Blutkörperchen im Rahmen einer Schädigung der kleinen Gefäße (Arteriolen, Kapillaren) auftritt. Die …

Sonstige Anämien durch Enzymdefekte Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie-Standard (ICD‑10 D55.8)

Sonstige Anämien durch Enzymdefekte umfassen seltene hereditäre Störungen des Erythrozytenstoffwechsels, bei denen ein fehlendes oder funktionsgestörtes Enzym zu einer verkürzten Lebensdauer der roten Blutkörperchen führt. Die Prävalenz …

Kälteagglutininkrankheit (CAD) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard

Kälteagglutininkrankheit (Cold Agglutinin Disease, CAD) ist eine primäre Autoantikörper-vermittelte hämolytische Anämie, die durch kälteempfindliche IgM‑Autoantikörper gekennzeichnet ist, welche bei niedrigeren Umgebungstemperaturen an …

Sonstige erworbene isolierte aplastische Anämie (ICD‑10 D60.8) Diagnostik, Differenzialdiagnose & Therapie‑Standard

Sonstige erworbene isolierte aplastische Anämien (AA) beschreiben eine Gruppe von hämatologischen Erkrankungen, bei denen eine markante Reduktion aller drei Blutzelllinien im peripheren Blut vorliegt, ohne dass ein zugrundeliegendes …

Hämoglobinurie, paroxysmale