Asplenie bei Kindern – Diagnostik, Differenzialdiagnosen und Therapie‑Standard

Übersicht

Asplenie bezeichnet das Fehlen oder die Funktionsunfähigkeit der Milz, entweder angeboren (kongenital) oder erworben. Die Prävalenz ist gering; isolierte kongenitale Asplenie wird häufig im Kontext von ribosomalen Störungen beschrieben. Klinisch relevant ist die stark erhöhte Suszeptibilität für überwiegend verkapselte Bakterien, insbesondere Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae und Neisseria meningitidis. Das Fehlen der milzbedingten Immunfunktion führt zu einem erhöhten Risiko für fulminante Sepsis, die ohne prophylaktische Maßnahmen eine hohe Morbidität und Mortalität aufweist.

Klinisches Erscheinungsbild

Patient*innen mit Asplenie zeigen häufig keine spezifischen körperlichen Befunde im Ruhezustand. Typisch ist jedoch das Auftreten schwerer bakterieller Infektionen, insbesondere Pneumonien, Meningitiden und Sepsis, die plötzlich auftreten können. Das klinische Bild kann von unspezifischen Fieber- und Schüttelfrostsymptomen bis hin zu Organversagen reichen. Bei kongenitaler Asplenie ohne weitere Fehlbildungen ist das Krankheitsbild häufig erst im Kindesalter durch Infektionen evident.

Diagnostik

Die Anamnese fokussiert auf Hinweise auf eine fehlende Milz (angeboren, nach Splenektomie) und wiederholte schwere bakterielle Infektionen. Klinisch wird die Milz mittels Palpation selten tastbar; bildgebend bestätigt ein Ultraschall oder CT das Fehlen des Organs. Laborchemisch ist der Nachweis von Howell‑Jolly‑Körpern im peripheren Blutausstrich ein sensitiver Hinweis auf funktionelle Asplenie. Weitere immunologische Tests (z. B. Antikörpertiter gegen kapselbildende Bakterien) können das Risiko für Infektionen einschätzen, werden jedoch nicht routinemäßig empfohlen.

Differenzialdiagnosen

Wichtige abzugrenzende Diagnosen umfassen Hyposplenie (verminderte Milzfunktion bei Vorhandensein der Milz), funktionelle Asplenie nach Autoimmunerkrankungen oder medikamentöser Immunsuppression sowie andere Ursachen für wiederkehrende schwere Infektionen wie primäre Immundefekte. Die Unterscheidung erfolgt über bildgebende Verfahren (Nachweis einer strukturellen Milz) und hämatologische Befunde (Vorhandensein von Howell‑Jolly‑Körpern bei funktioneller Asplenie).

Therapie

Die prophylaktische Strategie richtet sich nach den Empfehlungen zur Verhinderung schwerer bakterieller Infektionen. Leitliniengerechte Therapie umfasst die lebenslange Impfung gegen Pneumokokken, Meningokokken und Haemophilus influenzae Typ b sowie eine regelmäßige Auffrischung gemäß nationalen Impfempfehlungen. Zusätzlich wird für Asplenie‑Patient*innen eine antibiotische Prophylaxe empfohlen, insbesondere in den ersten Lebensjahren oder bei zusätzlicher Immunsuppression. Im Falle einer akuten Infektion ist ein sofortiger Beginn einer breit wirksamen Antibiotikatherapie indiziert, um die Entwicklung einer fulminanten Sepsis zu verhindern.

Besondere Populationen

Für Schwangere mit Asplenie gelten dieselben prophylaktischen Maßnahmen wie für andere erwachsene Patientinnen; eine spezielle Anpassung der Therapie wird nicht gefordert. Bei Kindern ist die Impfung frühzeitig und nach altersspezifischem Schema durchzuführen, wobei die antibiotische Prophylaxe besonders in den ersten Lebensjahren empfohlen wird. Ältere Patientinnen profitieren von einer erneuten Bewertung ihres Impfstatus und ggf. einer Anpassung der prophylaktischen Antibiotikagabe. Bei begleitender Nieren‑ oder Leberinsuffizienz gibt es keine spezifischen Modifikationen der Impfungen; die Dosierung antibiotischer Prophylaxe sollte jedoch an die organfunktionelle Situation angepasst werden.

Sonderfälle & aktuelle Studienlage

Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.

Verwandte Codes

Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.