Ernährung bei Mukoviszidose

Übersicht

Die Ernährung von Patient*innen mit Mukoviszidose (Zystische Fibrose) ist ein zentraler Bestandteil der Therapie, da die Erkrankung zu erhöhtem Energieverbrauch, Malabsorption von Fett und fettlöslichen Vitaminen sowie zu einem erhöhten Risiko für Untergewicht führt. In den aktuellen ESPEN‑ESPGHAN‑ECFS‑Leitlinien wird ein energiereiches, fettreiches und vitaminreiches Ernährungskonzept empfohlen, das individuell an das Krankheitsstadium und die modulatorische Therapie angepasst wird. Ziel ist die Aufrechterhaltung eines altersentsprechenden Körpergewichts bzw. -index sowie die Prävention von Mangelzuständen, insbesondere der Vitamine A, D, E und K.

Physiologie & Grundlagen

Mukoviszidose führt zu einer dysfunktionalen Chloridkanal-Expression in exokrinen Drüsen, was zu viskösem Sekret in Lunge und Verdauungstrakt führt. Die daraus resultierende exokrine Pankreasinsuffizienz verursacht eine Malabsorption von Lipiden und fettlöslichen Mikronährstoffen. Der Energieverbrauch ist aufgrund chronischer Entzündungen und erhöhter Atemarbeit um etwa 10–20 % über dem Normalwert erhöht. Empfohlene Referenzwerte der Deutschen Gesellschaft für Ernährung (DGE) für den Kalorienbedarf werden daher bei Kindern mit Mukoviszidose um ca. 120–150 % des altersentsprechenden Grundumsatzes angepasst; bei Erwachsenen wird ein ähnlicher Aufschlag von etwa 20–30 % empfohlen. Die empfohlene Zufuhr fettlöslicher Vitamine orientiert sich an den DGE‑Referenzwerten, wobei aufgrund der Malabsorption höhere Supplementationsdosen nötig sein können, um Serumkonzentrationen im Normalbereich zu halten.

Evidenzlage

Die evidenzbasierte Literatur zu Ernährungsinterventionen bei Mukoviszidose besteht überwiegend aus Beobachtungsstudien und kleineren Interventionskohorten. Die ESPEN‑ESPGHAN‑ECFS‑Leitlinien (2024) fassen aktuelle Daten zusammen, die zeigen, dass ein erhöhter Kalorien- und Fettanteil in der Nahrung mit einer verbesserten Gewichtsentwicklung assoziiert ist; kausale Aussagen basieren jedoch nur auf begrenzten randomisierten kontrollierten Studien. Scoping‑Reviews zur Ernährungsqualität im Modulator‑Zeitalter belegen eine steigende Aufnahme von hochwertigen Proteinen und Omega‑3‑Fettsäuren, wobei ein direkter Zusammenhang mit Lungenfunktion noch nicht durch RCTs bestätigt ist. Für die Supplementation fettlöslicher Vitamine liegen konsistente Beobachtungsdaten vor, dass adäquate Serumspiegel das Risiko für knöcherne Komplikationen und oxidativen Stress reduzieren; randomisierte Evidenz zu optimalen Dosierungen fehlt weitgehend.

Anwendung & Empfehlungen

Empfohlen wird eine energiereiche Kost mit einem Kalorienüberschuss von etwa 20–40 % über dem altersentsprechenden Bedarf, wobei der Fettanteil 35–40 % der Gesamtkalorien ausmachen sollte. Die Ernährung soll reich an hochwertigen Proteinen (mindestens 1,2 g/kg KG/Tag) und komplexen Kohlenhydraten sein, um eine stabile Glykämie zu unterstützen. Für die fat-soluble Vitamine A, D, E und K wird eine regelmäßige Überwachung der Serumspiegel empfohlen; bei Defiziten ist eine supplementäre Zufuhr nach den jeweiligen Fachempfehlungen (z. B. Vitamin‑D‑Ergänzung bis zur Erreichung eines 25‑OH‑Vitamin‑D-Spiegels im Referenzbereich) indiziert. Ein strukturiertes Ernährungsscreening, wie es für Kinder von 0–2 Jahren entwickelt wurde, sollte routinemäßig eingesetzt werden, um frühzeitig Unterernährung zu erkennen und gezielte Interventionen einzuleiten.

Risiken & Wechselwirkungen

Eine übermäßige Kalorienzufuhr kann das Risiko einer Übergewichtsentwicklung erhöhen, insbesondere bei Patient*innen mit stabiler Lungenfunktion. Eine zu hohe Fettaufnahme kann die gastrointestinale Verträglichkeit beeinträchtigen und zu steatorrhea führen, wenn die Enzymsupplementation nicht angepasst ist. Bei der Supplementation fettlöslicher Vitamine besteht das Risiko einer Hypervitaminose, insbesondere von Vitamin A und D, was zu hepatotoxischen bzw. hyperkalzämischen Komplikationen führen kann. Zudem können hohe Dosen von Vitamin E die Wirkung von Antikoagulanzien verstärken; eine enge klinische Überwachung ist daher bei gleichzeitiger Einnahme von Blutverdünnern angezeigt.

Sonderfälle & aktuelle Studienlage

Aktuelle Daten aus dem Modulator‑Zeitalter zeigen, dass Patienten unter CFTR‑Modulatoren tendenziell ein verbessertes Ernährungsprofil aufweisen, jedoch bleibt die Notwendigkeit einer energiereichen Kost bestehen. Bei schwangeren Patientinnen mit Mukoviszidose wird eine engmaschige ernährungstherapeutische Betreuung empfohlen, um sowohl mütterliche als auch fetale Nährstoffbedürfnisse zu decken; spezifische Evidenz zur optimalen Kalorien- und Mikronährstoffzufuhr in dieser Gruppe ist jedoch bislang begrenzt. Sportlich aktive Jugendliche profitieren von einer erhöhten Kohlenhydrat‑ und Proteinaufnahme, um den gesteigerten Energieverbrauch auszugleichen; hierzu liegen vorwiegend Beobachtungsdaten vor.

Verwandte Codes

Zugehörige ICD‑10‑Codes: E84.0 (Mukoviszidose mit pulmonaler Manifestation), E84.1 (Mukoviszidose mit exokriner Pankreasinsuffizienz), E84.9 (Mukoviszidose, nicht näher bezeichnet).