Erythema multiforme & Stevens‑Johnson‑Syndrom – Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard (ICD‑10 L51)

Übersicht

Erythema multiforme (EM) und das Stevens‑Johnson‑Syndrom (SJS) bilden ein klinisches Spektrum von mukokutanen Läsionen, die durch unterschiedliche pathogenetische Auslöser ausgelöst werden können. EM ist meist eine selbstlimitierende, milde Erkrankung, die häufig nach infektiösen Ereignissen, insbesondere Herpes‑simplex‑Virus, auftritt. SJS hingegen stellt eine schwere, potenziell lebensbedrohliche Arzneimittelreaktion dar, gekennzeichnet durch ausgedehnte epidermale Nekrose und Schleimhautbeteiligung. Die Unterscheidung ist klinisch wichtig, da sie das Management und die Prognose maßgeblich beeinflusst.

Klinisches Erscheinungsbild

EM präsentiert sich klassischerweise mit plötzlich auftretenden, symmetrischen Zielscheiben‑ bzw. Iris‑Läsionen, die vorwiegend an den Extremitäten und dem Gesichtsbereich auftreten; Schleimhautbeteiligung ist selten oder leicht ausgeprägt. Der Krankheitsverlauf ist in der Regel binnen ein bis zwei Wochen abgeschlossen.

SJS manifestiert sich zunächst mit prodromalen Symptomen (Fieber, Unwohlsein), gefolgt von einer raschen Ausbreitung von erythematösen maculopapulösen Exanthemen, die zu Blasenbildung und Nekrose führen. Mindestens 10 % der Körperoberfläche ist epidermal betroffen, und mehrere muköse Oberflächen (z. B. Mund, Augen, Genitalien) sind stark entzündet. Der Verlauf kann innerhalb weniger Tage kritisch werden, mit Risiko für Sepsis, Multiorganversagen und hoher Mortalität.

Diagnostik

Die Anamnese fokussiert auf kürzlich erfolgte Medikamenteneinnahme (insbesondere Antikonvulsiva, Sulfonamide, Allopurinol, nicht‑steroidale Antirheumatika) sowie infektiöse Trigger (z. B. Mycoplasma pneumoniae, Herpes simplex). Klinische Untersuchung dokumentiert die Morphologie und Verteilung der Hautläsionen sowie das Ausmaß der Schleimhautbeteiligung.

Zur Bestätigung wird häufig eine Hautbiopsie durchgeführt: EM zeigt perivaskuläre Lymphozytose mit nekrotischen Keratinozyten, während SJS gekennzeichnet ist durch Vollschichtnekrose und subepidermale Blasenbildung. Laborparameter (z. B. Leukozytose, erhöhtes CRP) sind unspezifisch, können jedoch den Schweregrad reflektieren. Bildgebende Verfahren spielen keine primäre Rolle.

Differenzialdiagnosen

Wichtige Abgrenzungen umfassen:

• Erythema multiforme major – ähnlich wie EM minor, jedoch mit signifikanter Schleimhautbeteiligung; unterscheidet sich von SJS durch geringere Hautfläche und weniger ausgeprägte Nekrose.
• Bullöses Pemphigoid – prädominant bei älteren Patienten, blasenbildend, aber ohne typische Zielscheiben‑Läsionen und mit linearem IgG/Komplement‑Absetzen im Direktimmunfluoreszenztest.
• Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS) – betrifft vorwiegend Kinder, verursacht durch Exotoxine, zeigt keine Schleimhautbeteiligung.
• Toxic Epidermal Necrolysis (TEN) – gilt als Fortsetzung von SJS mit >30 % Hautfläche; differenziert sich hauptsächlich nach Ausdehnung der Nekrose.

Therapie

Bei EM ist eine symptomatische Behandlung ausreichend: lokale Wundversorgung, Schmerztherapie und ggf. antivirale Therapie bei Herpes‑triggernden Episoden.

SJS erfordert sofortige Identifikation und Absetzen des auslösenden Medikaments sowie eine intensivmedizinische Betreuung in einer spezialisierten Einheit (z. B. Verbrennungs- oder Intensivstation). Leitliniengerechte Therapie beinhaltet supportive Maßnahmen (Flüssigkeits‑ und Elektrolytausgleich, Schmerzmanagement, Infektionsprophylaxe) und kann immunmodulierende Optionen umfassen, die in aktuellen Übersichtsarbeiten als potenziell vorteilhaft beschrieben werden. Die Evidenzlage zu spezifischen Immunsuppressiva ist jedoch heterogen; ein konsensbasierter Ansatz wird empfohlen.

Besondere Populationen

Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.

Sonderfälle & aktuelle Studienlage

Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.

Verwandte Codes

Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.