Idiopathische pulmonale Fibrose (IPF): Diagnostik‑Algorithmus, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard

Übersicht

Idiopathische pulmonale Fibrose (IPF) ist eine chronisch progrediente interstitielle Lungenerkrankung, die durch eine fortschreitende Vernarbung des Lungenparenchyms gekennzeichnet ist. Die Prävalenz liegt in industrialisierten Ländern im niedrigen einstelligen Prozentbereich bei Personen über 60 Jahren, wobei ein leichtes männliches Übergewicht besteht. Aufgrund der schlechten Prognose – mediane Überlebenszeit von etwa drei bis fünf Jahren nach Diagnosestellung – stellt die IPF eine bedeutende klinische Herausforderung dar.

Klinisches Erscheinungsbild

Patient*innen mit IPF präsentieren sich typischerweise mit einer fortschreitenden Belastungsdyspnoe und trockenem, nicht produktivem Husten. Bei körperlicher Untersuchung können feine inspiratorische Rasselgeräusche über beiden Lungenfeldern auffallen. Der Krankheitsverlauf ist meist monoton progressiv; akute Verschlechterungen („akute Exazerbationen“) können jedoch plötzlich auftreten und das Mortalitätsrisiko stark erhöhen.

Diagnostik

Die Diagnose beruht auf einer Kombination aus Anamnese, klinischer Untersuchung, bildgebender Verfahren und ggf. Lungenbiopsie. In der Anamnese wird insbesondere ein fehlendes Expositionsmuster (z. B. Asbest, organische Staubstoffe) sowie das Fehlen einer bekannten Autoimmunerkrankung erfragt. Hochauflösende Computertomographie (HRCT) ist das bildgebende Schlüsselverfahren; charakteristisch sind subpleurale, basale retikuläre Veränderungen mit Honigwabenbildung und minimalen oder fehlenden entzündlichen Infiltraten. Wenn die HRCT-Bilder nicht eindeutig sind, kann eine chirurgische Lungensektion zur histopathologischen Bestätigung herangezogen werden. Die aktuellen Diagnosekriterien verlangen das Fehlen einer alternativen Erklärung für das interstitielle Muster.

Differenzialdiagnosen

Wichtige abzugrenzende Erkrankungen umfassen:

• Chronisch-obstruktive Lungenerkrankung (COPD) – primär bronchioläre Obstruktion, typischerweise rauchassoziiert.
• Andere idiopathische interstitielle Pneumonien (z. B. nicht-ursächliche pulmonale Fibrose, desquamative interstitielle Pneumonie) – unterscheiden sich durch unterschiedliche radiologische Muster und Histologie.
• Autoimmunbedingte interstitielle Lungenerkrankungen (z. B. rheumatoide Arthritis‑assoziierte ILD) – häufig mit serologischen Markern und systemischen Manifestationen.
• Expositionelle ILD (z. B. Silikose, Asbestose) – klarer Zusammenhang zu bekannten inhalativen Schadstoffen.

Therapie

Die medikamentöse Standardtherapie richtet sich nach dem aktuellen Leitlinienkonsens und umfasst antifibrotische Wirkstoffe, die das Fortschreiten der Fibrose verlangsamen sollen. Die Therapie wird in der Regel frühzeitig nach Diagnosestellung initiiert, um die Krankheitsprogression zu hemmen. Begleitend werden symptomatische Maßnahmen wie Sauerstofftherapie bei Hypoxämie, pulmonale Rehabilitation und Impfungen gegen respiratorische Pathogene empfohlen. Bei akuten Exazerbationen kann eine kurzfristige hochdosierte Kortikosteroidtherapie in Erwägung gezogen werden; die Evidenzlage hierfür ist jedoch begrenzt.

Besondere Populationen

Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.

Sonderfälle & aktuelle Studienlage

Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.

Verwandte Codes

Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.