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Interstitielle Lungenerkrankungen (ILD) – Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Stärkste Quellenart: Übersichtsarbeit
- Übersichtsarbeit: 1
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In diesem Artikel
Übersicht
Interstitielle Lungenerkrankungen (ILD) umfassen eine heterogene Gruppe von über 200 definierten Krankheitsbildern, die durch entzündliche und/oder fibrotische Veränderungen des Lungeninterstitiums gekennzeichnet sind. Sie treten primär im Erwachsenenalter auf; bei Kindern ist das Auftreten selten und die Datenlage begrenzt. Epidemiologische Studien aus Deutschland zeigen eine niedrige Prävalenz, wobei die Inzidenz mit dem Alter steigt. Klinisch bedeuten ILD häufig progressive Atemnot, reduzierte Belastbarkeit und ein erhöhtes Risiko für respiratorisches Versagen.
Klinisches Erscheinungsbild
Typische Leitsymptome sind anhaltende Dyspnoe, trockener Husten und eine eingeschränkte Belastungsfähigkeit. Bei körperlicher Untersuchung finden sich oft feine bibasale Rasselgeräusche; in fortgeschrittenen Stadien kann ein „Velcro‑ähnliches“ Geräusch auftreten. Der Krankheitsverlauf ist variabel: Während einige Formen relativ stabil bleiben, können andere rasch zu einer restriktiven Ventilationsstörung und Hypoxämie führen.
Diagnostik
Die Diagnose basiert auf einer strukturierten Anamnese (expositionelle Faktoren, Autoimmunerkrankungen, medikamentöse Vorgeschichte) sowie einer gründlichen klinischen Untersuchung. Bildgebend ist die hochauflösende Computertomographie (HRCT) das zentrale Verfahren; typische Muster umfassen retikuläre Veränderungen, Honigwabenbildung und Bodenständigkeit. Funktionell zeigen sich restriktive Spirometrie‑Parameter und eine reduzierte diffusionskapazität für Kohlenmonoxid (DLCO). In ausgewählten Fällen ist eine chirurgische Lungenbiopsie erforderlich, um histopathologische Subtypen zu sichern.
Differenzialdiagnosen
Wichtige abzugrenzende Diagnosen umfassen chronisch obstruktive Lungenerkrankungen mit interstitiellen Komponenten, pulmonale Infektionen (z. B. atypische Mykobakterien), Lymphom-assoziierte Lungeninfiltrate sowie kardiale Ursachen von Dyspnoe. Radiologisch lassen sich ILD häufig durch das Vorhandensein von retikulären und honigwabenartigen Veränderungen von anderen interstitiellen Prozessen unterscheiden.
Therapie
Die therapeutische Vorgehensweise orientiert sich an leitliniengerechten Standards, die zunächst eine gründliche Ursachenabklärung und ggf. den Abbruch auslösender Medikamente vorsehen. Bei entzündlich dominierten Formen wird häufig eine immunsuppressive Basistherapie eingesetzt; bei fibrotischen Varianten stehen antifibrotische Strategien im Vordergrund. Ergänzend ist eine symptomatische Behandlung mit Sauerstofftherapie, pulmonaler Rehabilitation und Impfungen gegen respiratorische Erreger empfohlen.
Besondere Populationen
Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.
Sonderfälle & aktuelle Studienlage
Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.
Verwandte Codes
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