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Morbus Hirschsprung – Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard (Pädiatrie)
Stärkste Quellenart: Systematische Übersicht oder Metaanalyse
- Systematische Übersicht oder Metaanalyse: 1
- Übersichtsarbeit: 3
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In diesem Artikel
Übersicht
Morbus Hirschsprung ist eine angeborene Fehlbildung des enterischen Nervensystems, die durch das Fehlen von Ganglienzellen im distalen Kolon gekennzeichnet ist. Die Prävalenz liegt bei etwa einem von 5 000 Lebendgeburten, wobei ein leichtes männliches Übergewicht besteht. Klinisch führt der fehlende peristaltische Antrieb zu einer funktionellen Obstruktion, die bereits im Neugeborenenalter auftreten kann und langfristig das Risiko für enterale Komplikationen sowie für postoperative Morbidität erhöht.
Klinisches Erscheinungsbild
Typisch ist ein verzögertes Ablösen des Mekonium bei Neugeborenen, häufig begleitet von Erbrechen, Bauchdistension und fehlender Stuhlausscheidung. Bei milderen Formen kann sich die Symptomatik erst im Säuglings- oder Kleinkindalter zeigen, etwa als chronische Obstipation, abdominelle Schmerzen und wiederholte Enteritis. Der klinische Verlauf ist geprägt von wiederkehrenden obstruktiven Episoden, die ohne adäquate Therapie zu einer Dilatation des proximalen Darms führen können.
Diagnostik
Die Anamnese fokussiert auf das Auftreten einer frühen Obstipation, das Vorhandensein von Erbrechen und mögliche familiäre Fälle. Klinisch zeigt sich häufig eine abdominelle Distension mit ausgeprägter Rektal‑Stuhlansammlung. Die definitive Diagnose beruht auf histopathologischer Untersuchung von Biopsien aus dem betroffenen Darmsegment, bei der das Fehlen von Submukosa‑ und Myenteric‑Ganglienzellen nachgewiesen wird. Zusätzlich können transanale Manometrie und Röntgenkontraststudien zur Lokalisation des Übergangsbereichs beitragen.
Differenzialdiagnosen
Wichtige abzugrenzende Diagnosen umfassen funktionelle Obstipation, intestinalen Volvulus, angeborene Dünndarmatresien sowie seltenere Motilitätsstörungen wie die intestinale Pseudoobstruktion. Das Fehlen von Ganglienzellen in der Biopsie ist das entscheidende Unterscheidungsmerkmal zu rein funktionalen Störungen, während radiologische Zeichen einer Volvulierung oder Atresie klare strukturelle Differenzen darstellen.
Therapie
Die leitliniengerechte Standardtherapie besteht aus einer chirurgischen Resektion des aganglionären Darmsegments und einer anschließenden Anorektal‑Anastomose. Die operative Technik wird nach aktuellem Evidenzstand bevorzugt in spezialisierten Zentren durchgeführt, da ein Zusammenhang zwischen Fallzahl des Operateurs/der Klinik und dem funktionellen Outcome beschrieben wurde. Postoperativ ist eine engmaschige Nachsorge wichtig, um Komplikationen wie Analfistel, Anastomoseninsuffizienz oder anhaltende Obstipation zu erkennen und zu behandeln.
Besondere Populationen
Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.
Sonderfälle & aktuelle Studienlage
Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.
Verwandte Codes
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