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Polyarteriitis nodosa – Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard (Orthopädie)
Stärkste Quellenart: Übersichtsarbeit
- Übersichtsarbeit: 5
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In diesem Artikel
Übersicht
Panarteriitis nodosa (PAN) ist eine systemische, mittelgroße Gefäßentzündung, die primär arterielle Gefäße ohne Beteiligung von Kapillaren, Venolen oder Gliedgefäßen befällt. Die Erkrankung tritt selten auf und betrifft überwiegend Erwachsene mittleren Alters. Klinisch relevant ist das potenziell lebensbedrohliche Organversagen, insbesondere bei Nieren-, Herz‑ und Gastrointestinaltrakt.
Klinisches Erscheinungsbild
Typische Leitsymptome von PAN umfassen systemische Beschwerden wie Fieber, Gewichtsverlust und allgemeine Malaise sowie kutane Manifestationen (Lividität, subkutane Knötchen) und mononeuritis multiplex. Häufige Befunde sind Blutdrucksteigerungen infolge renaler Gefäßbeteiligung, abdominale Schmerzen mit möglicher Perforation und kardiale Symptome bei Myokarditis oder Koronararterienentzündung. Der Krankheitsverlauf ist meist subakut, kann jedoch plötzlich eskalieren, wenn kritische Organe betroffen sind.
Diagnostik
Die Diagnose stützt sich auf eine Kombination aus Anamnese, klinischer Untersuchung und gezielten Labor‑ sowie bildgebenden Verfahren. Typische laborchemische Auffälligkeiten sind erhöhte Entzündungsparameter (CRP, BSG) ohne spezifischen Autoantikörpernachweis. Bildgebung, insbesondere arterielle Angiographie, kann segmentale Engstellen oder aneurysmatische Veränderungen mittelgroßer Arterien zeigen; hierzu liefert die radiologische Fachliteratur Hinweise zur angiographischen Diagnostik akraler Durchblutungsstörungen. Die Diagnosekriterien orientieren sich an etablierten Klassifikationsschemata für Vaskulitiden, wobei ein Ausschluss von Infektionen und anderen systemischen Erkrankungen erforderlich ist.
Differenzialdiagnosen
Wichtige abzugrenzende Diagnosen umfassen andere mittelgroße Gefäßvaskulitiden wie das Churg‑Strauss‑Syndrom, die bei eosinophiler Infiltration und Asthma charakteristisch ist, sowie infektiöse Vaskulitiden, die im Kontext von Hepatitis‑C- oder anderen viralen Erkrankungen auftreten können. Zusätzlich müssen atherosklerotische Gefäßveränderungen, Thrombosen und andere rheumatologische Erkrankungen (z. B. Polyarteriitis nodosa‑ähnliche Formen bei systemischer Lupus erythematodes) differenziert werden.
Therapie
Die therapeutische Grundstrategie orientiert sich an leitliniengerechten Prinzipien: initiale immunsuppressive Therapie mit hochdosierten Glukokortikoiden, gefolgt von einer schrittweisen Reduktion und Ergänzung durch steroid‑sparende Immunsuppressiva bei schwerer oder rezidivierender Erkrankung. Bei organbedrohenden Manifestationen wird eine aggressive Kombinationstherapie empfohlen. Die genaue Dosierung und Wahl des Zusatzpräparats richtet sich nach individueller Krankheitsaktivität, Begleiterkrankungen und Verträglichkeit.
Besondere Populationen
Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.
Sonderfälle & aktuelle Studienlage
Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.
Verwandte Codes
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