Pseudopelade of Brocq – Diagnostik, Differenzialdiagnosen und Therapie‑Standard

Übersicht

Pseudopelade of Brocq ist eine seltene, primäre sklerotisierende Alopezustandsform, die durch langsamen, fortschreitenden Haarausfall mit unscharfen, runden oder ovalen kahlen Stellen gekennzeichnet ist. Die Prävalenz ist gering und betrifft überwiegend Erwachsene mittleren Alters ohne klares Geschlechtergefälle. Klinisch relevant ist vor allem die Differenzierung von anderen zervikalen Sklerosierungen, da das Management symptomatisch und oft langwierig ist.

Klinisches Erscheinungsbild

Typische Leitsymptome sind ein schleichender, asymmetrischer Haarausfall, der zunächst als kleine, kaum sichtbare Flecken beginnt und sich allmählich zu größeren, unscharfen Arealen ausdehnt. Die betroffenen Stellen zeigen eine glatte Oberfläche ohne entzündliche Zeichen; Haarfollikel werden durch fibröse Narben ersetzt, was zu einer dauerhaften Alopezie führt. Der Verlauf ist meist chronisch‑progressiv über Jahre hinweg, wobei Phasen relativer Stabilität zwischen den Fortschritten vorkommen können.

Diagnostik

Die Anamnese fokussiert auf das schrittweise Auftreten der kahlen Stellen ohne vorherige entzündliche Dermatitis oder traumatische Ereignisse. Klinisch zeigt die Untersuchung glatte, unscharfe Areale mit Verlust aller Haarfollikel; ein Trichogramm bestätigt das Fehlen von aktiven Haaren. Histopathologisch weist die Biopsie eine perivaskuläre Lymphozyteninfiltration im frühen Stadium und später eine ausgeprägte Fibrose der Dermis mit Zerstörung der Haarfollikel auf. Diagnosekriterien umfassen den typischen klinischen Verlauf, das Fehlen von entzündlichen Läsionen sowie histologische Zeichen einer sklerotisierenden Alopezustandsform.

Differenzialdiagnosen

Wichtige abzugrenzende Diagnosen sind:

• Alopecia areata – charakterisiert durch plötzlich auftretende runde kahle Stellen mit exzidierten Haarfollikeln und typischen „Exclamation mark“-Haaren.
• Lichen planopilaris – zeigt perifolliculäre Entzündungen, Scaling und häufig pruritus; histologisch eine lichenoid‑artige Infiltration.
• Discoid lupus erythematodes – begleitet von kutanen Läsionen, Fotosensitivität und positiven serologischen Autoantikörpern.
• Frontalfibrose (Frontal fibrosing alopecia) – betrifft primär die Front- und Haaransatzregion mit sichtbarer Narbenbildung.

Therapie

Die Behandlung richtet sich nach dem Prinzip der Entzündungshemmung und Narbenprävention. Leitliniengerechte Therapie umfasst topische hochpotente Kortikosteroide oder Calcineurin‑Inhibitoren zur Reduktion lokaler Entzündungen in frühen Stadien. Bei fortgeschrittener Fibrose wird systemische Immunsuppression mit Agenten, die das Immunsystem modulieren, eingesetzt, um weiteres Fortschreiten zu verlangsamen. Zusätzlich können physikalische Maßnahmen wie Phototherapie oder Laserbehandlung als adjunctive Optionen erwogen werden. Die Wirksamkeit ist jedoch begrenzt; das Ziel bleibt die Stabilisierung des Krankheitsverlaufs und Vermeidung weiterer Narbenbildung.

Besondere Populationen

Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.

Sonderfälle & aktuelle Studienlage

Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.

Verwandte Codes

Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.