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Retroperitonealfibrose (K66.2) – Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Stärkste Quellenart: Übersichtsarbeit
- Übersichtsarbeit: 1
- Fallbericht oder Meinungsbeitrag: 1
- Fachartikel ohne Angabe des Studientyps: 1
Einordnung laut PubMed bzw. Leitlinienregister. Zurückgezogene und nicht bestätigte Quellenangaben zählen nicht.
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In diesem Artikel
Übersicht
Retroperitonealfibrose, auch als Ormond‑Krankheit bezeichnet, ist eine seltene, idiopathische Bindegewebsproliferation im retroperitonealen Raum, die zu einer umschließenden Fibrose von Aorten- und Iliakalgefäßen sowie angrenzenden Strukturen führt. Die Prävalenz liegt im niedrigen einstelligen pro 100 000‑Einwohner‑Bereich; sie betrifft überwiegend Männer mittleren Alters. Klinisch relevant ist das Risiko für vaskuläre Kompression, Niereninsuffizienz durch Ureterobstruktion und mögliche systemische Manifestationen.
Klinisches Erscheinungsbild
Typische Leitsymptome sind unspezifische Rückenschmerzen oder seitliche Flankenschmerzen, die häufig von einem progressiven Gewichtsverlust begleitet werden. Bei fortgeschrittener Erkrankung entsteht eine Hydronephrose infolge der Kompression beider Harnleiter; dadurch können flankierende Schmerzen und ein Anstieg des Serumkreatinins auftreten. Weitere Befunde umfassen ein tastbarer retroperitonealer Knoten, gelegentliche systemische Beschwerden wie Fieber oder Müdigkeit sowie mögliche arterielle Stenosen mit daraus resultierenden Hypertensionen.
Diagnostik
Die Anamnese fokussiert auf unspezifische Schmerzen und Hinweise auf Harnleiterobstruktion. Klinisch ist die Palpation häufig unauffällig, jedoch kann ein massiver retroperitonealer Tumorverdacht bestehen. Bildgebend wird primär eine Computertomographie (CT) mit Kontrastmittel eingesetzt; sie zeigt typischerweise eine homogene, fleckige Masse um die Aorta und Iliakalgefäße mit möglicher Harnleiterkompression. Magnetresonanztomographie (MRT) liefert ergänzende Informationen über Gewebecharakteristika. Die definitive histologische Diagnose wird durch gezielte Biopsie erreicht; aktuelle Daten belegen den Nutzen einer transduodenalen endoskopischen Ultraschall‑geführten Feinnadelaspiration bzw. -biopsie (EUS‑FNA/FNB) zur Erfassung des fibrotischen Gewebes und zum Ausschluss maligner Prozesse.
Differenzialdiagnosen
Wichtige abzugrenzende Diagnosen umfassen maligne retroperitoneale Tumoren (z. B. Lymphome, Sarkome), entzündliche Erkrankungen wie chronische Pankreatitis mit peripankreatischer Fibrose sowie infektiöse Prozesse (Tuberkulose, actinomycotische Abszesse). Die Unterscheidung erfolgt über Bildgebung (Muster der Gefäßinvasion, Homogenität) und histopathologische Befunde (vorherrschende Fibroblasten‑ und Entzündungszellen ohne Malignitätsmerkmale).
Therapie
Die Behandlung richtet sich nach leitliniengerechten Prinzipien und umfasst zunächst eine medikamentöse Standardtherapie mit immunsuppressiven Substanzen, um die fibroproliferative Aktivität zu dämpfen. Bei fehlender Ansprechrate oder fortschreitender Organobstruktion wird ein interventioneller Ansatz gewählt: endovaskuläre Stent‑Implantation zur Gefäßrekanalisation bzw. urologische Dekompression (Ureterstents, Nephrostomie). In ausgewählten Fällen kann eine chirurgische Resektion der Fibrose erwogen werden, insbesondere wenn irreversible strukturelle Schäden vorliegen.
Besondere Populationen
Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.
Sonderfälle & aktuelle Studienlage
Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.
Verwandte Codes
Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor. Hier würden die benachbarten ICD‑10‑Codes im selben Block aufgeführt werden.
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