Thrombotische Thrombozytopenische Purpura (TTP): Diagnostik‑Algorithmus & Plasmapherese‑Therapie

Übersicht

Thrombotisch‑thrombozytopenische Purpura (TTP) ist ein akutes thrombotisches Mikroangiopathiesyndrom, das durch einen schweren Mangel an ADAMTS13-Aktivität gekennzeichnet ist. Die Inzidenz liegt in Deutschland bei etwa 1–2 Fällen pro Million Einwohner pro Jahr, wobei die Erkrankung sowohl Männer als auch Frauen betreffen kann und ein breites Altersspektrum aufweist. Ohne rasche Therapie führt TTP zu einer hohen Morbidität und Mortalität aufgrund von Organversagen, insbesondere Nieren- und ZNS-Schäden. Die Plasmapherese stellt eine zentrale Säule der akuten Behandlung dar, da sie sowohl pathogene Autoantikörper entfernt als auch das fehlende ADAMTS13-Enzym ersetzt.

Klinisches Erscheinungsbild

Typische Leitsymptome einer akuten TTP umfassen plötzlich auftretende Mikroangiopathie mit hämolytischer Anämie (vermehrtes LDH, indirektes Bilirubin, schizozytäre Erythrozyten) und Thrombozytopenie ohne offensichtliche Ursache. Klinisch manifestieren sich häufig Fieber, neurologische Symptome (Kopfschmerz, Verwirrtheit, Krampfanfälle) sowie Nierenbeteiligung mit akuter Niereninsuffizienz. Der Verlauf ist in der Regel fulminant; innerhalb von Stunden bis Tagen können schwere Organschäden auftreten, wenn die Therapie nicht umgehend eingeleitet wird.

Diagnostik

Die Diagnose beruht auf einer Kombination aus Anamnese, klinischer Untersuchung und spezifischen Laborbefunden. Wesentliche Laborkriterien sind:

• Mikroangiopathische hämolytische Anämie (vermehrte LDH, niedriger Haptoglobinspiegel, schizozytäre Erythrozyten im Blutbild)
• Thrombozytopenie (<150 G/L) ohne andere erklärende Ursache
• Nachweis einer stark reduzierten ADAMTS13-Aktivität (<10 %) bzw. das Vorhandensein von inhibitorischen Autoantikörpern, sofern verfügbar.

Bildgebende Verfahren (z. B. MRT bei neurologischen Symptomen) dienen der organbezogenen Bewertung, ersetzen jedoch nicht die Labordiagnostik. Die Diagnosekriterien orientieren sich an etablierten Konsensdefinitionen für akute TTP.

Differenzialdiagnosen

Wichtige abzugrenzende Diagnosen umfassen:

• Hämolytisch‑urämisches Syndrom (HUS): häufig mit diarrhoischem Auftreten und stärker ausgeprägter Nierenbeteiligung, ADAMTS13-Aktivität meist erhalten.
• Disseminierte intravaskuläre Koagulation (DIC): gekennzeichnet durch prolongierte Gerinnungszeiten und stark erhöhte D‑Dimere, was bei TTP typischerweise nicht vorliegt.
• Autoimmunhämolytische Anämie: positive Coombs‑Testung und fehlende Thrombozytopenie.
• Sepsis mit sekundärer Mikroangiopathie: klinisch oft durch klare Infektionszeichen und erhöhte Entzündungsmarker.

Therapie

Die leitliniengerechte Standardtherapie bei akuter TTP besteht aus sofortiger Durchführung einer therapeutischen Plasmapherese in Kombination mit immunmodulatorischer Behandlung. Die Plasmapherese dient dem doppelten Zweck, pathogene Autoantikörper zu entfernen und funktionelles ADAMTS13-Enzym zu substituieren. In den geprüften Quellen wird die Wirksamkeit der Plasmapherese als entscheidender Faktor für das Überleben bei TTP betont. Zusätzlich wird in der Regel eine immunosuppressive Therapie (z. B. Kortikosteroide) eingesetzt, um die Autoantikörperproduktion zu hemmen; konkrete Wirkstoffe und Dosierungen werden hier nicht weiter ausgeführt.

Besondere Populationen

Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.

Sonderfälle & aktuelle Studienlage

Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.

Verwandte Codes

Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.