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Waterhouse‑Friderichsen‑Syndrom – Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard (Stufe 2)
Stärkste Quellenart: Beobachtungs- oder Vergleichsstudie
- Beobachtungs- oder Vergleichsstudie: 1
- Übersichtsarbeit: 4
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In diesem Artikel
Übersicht
Das Waterhouse‑Friderichsen‑Syndrom (WFS) ist eine akute, meist fulminante adrenokortikale Insuffizienz infolge einer disseminierten intravasalen Koagulopathie mit nekrotischer Zerstörung beider Nebennieren. Es tritt vorwiegend im Kontext schwerer bakterieller Infektionen, insbesondere Meningokokken‑ oder Pneumokokkensepsis, auf und ist mit hoher Mortalität verbunden. Epidemiologisch wird das Syndrom selten berichtet; die meisten Beschreibungen stammen aus Einzelfallberichten und retrospektiven Fallserien.
Klinisches Erscheinungsbild
Typisch beginnt das Krankheitsbild mit einer schnellen Progression von Schockzeichen, hohem Fieber und kutanen Manifestationen wie Petechien oder Purpura fulminans. Innerhalb weniger Stunden kann es zur schweren Hypotonie, multiorganem Versagen und akuten neurologischen Defiziten kommen. Charakteristisch ist das Auftreten einer bilateralen Nebennierennekrose, die sich klinisch durch einen plötzlichen Abfall des Blutdrucks trotz adäquater Volumenzufuhr sowie durch Hyperkaliämie und Hyponatriämie äußert.
Diagnostik
Die Anamnese fokussiert auf eine kürzlich begonnene schwere bakterielle Infektion, häufig mit Meningitis oder Pneumonie. Klinisch wird ein septischer Schock mit kutanen Purpura‑Lesionen erwartet. Laborbefunde zeigen stark erhöhte Entzündungsmarker, disseminierte intravasale Koagulopathie (Thrombozytopenie, verlängerte Gerinnungszeiten) und Hinweise einer akuten adrenalen Insuffizienz (niedrige Serumkortisolspiegel). Bildgebend wird häufig eine Computertomographie oder Magnetresonanztomographie der Nebennieren durchgeführt, die bilaterale hypodense bzw. hyperintense Veränderungen zeigen können. Die Diagnose beruht auf dem Zusammenspiel von klinischem Schock, kutanen Purpura und Nachweis einer Nebennierenschädigung.
Differenzialdiagnosen
Wichtige abzugrenzende Diagnosen umfassen andere Ursachen des septischen Schocks (z. B. gramnegative Sepsis ohne adrenale Beteiligung), disseminierte intravasale Koagulopathie infolge anderer Gerinnungsstörungen, Purpura fulminans durch alternative Erreger sowie akute adrenaline Krise bei primärer Addison‑Krankheit. Das Vorhandensein einer bilateralen Nebennierennekrose und die Assoziation mit einer schweren bakteriellen Sepsis unterscheiden das Waterhouse‑Friderichsen‑Syndrom von diesen Zuständen.
Therapie
Die Behandlung erfordert eine sofortige, leitliniengerechte Therapie des septischen Schocks inklusive breiter Spektrum Antibiotika gegen die vermuteten Erreger sowie intensiver hämodynamischer Unterstützung. Zusätzlich ist eine adrenale Ersatztherapie mit Glukokortikoiden von zentraler Bedeutung, um die akute Nebenniereninsuffizienz zu kompensieren. Die Therapie wird ergänzt durch Maßnahmen zur Korrektur der Gerinnungsstörung (z. B. Substitution von Blutkomponenten) und supportive Intensivmedizin.
Besondere Populationen
Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.
Sonderfälle & aktuelle Studienlage
Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.
Verwandte Codes
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