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Waterhouse-Friderichsen-Syndrom – Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard (ICD‑10 E35.1)
Stärkste Quellenart: Beobachtungs- oder Vergleichsstudie
- Beobachtungs- oder Vergleichsstudie: 1
- Übersichtsarbeit: 4
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In diesem Artikel
Übersicht
Das Waterhouse‑Friderichsen‑Syndrom (WFS) ist eine akute, meist fulminante adrenale Insuffizienz infolge einer schweren septischen Infektion mit bilateraler nekrotischer Nebenniere. Es tritt vorwiegend bei invasiven Meningokokken‑Infektionen, seltener aber auch bei anderen gramnegativen Erregern wie Pneumokokken auf. Die Inzidenz ist sehr gering, jedoch ist die Mortalität hoch, weil das Syndrom schnell zu Schock und multiorganem Versagen führt.
Klinisches Erscheinungsbild
Typisch beginnt das WFS mit plötzlich auftretendem hohem Fieber, Schockzeichen (Hypotonie, Tachykardie) und kutanen Manifestationen einer Purpura fulminans – ausgedehnte petechiale bis ekchymotische Läsionen, häufig an den Extremitäten. Gleichzeitig entwickelt sich eine akute adrenale Krise mit Hypoglykämie, Hyponatriämie und Hyperkaliämie. Der klinische Verlauf ist rasch fortschreitend: innerhalb weniger Stunden kann ein disseminiertes intravaskuläres Gerinnungsphänomen (DIC) auftreten, gefolgt von multiplen Organversagen.
Diagnostik
Die Anamnese fokussiert auf den akuten Infektionsverdacht, insbesondere bei Kindern und jungen Erwachsenen mit plötzlich auftretender Purpura fulminans. Klinisch‑physikalische Untersuchung bestätigt Schockzustand und kutane Blutungen. Laborbefunde zeigen eine schwere Sepsis, erhöhte Entzündungsmarker, Zeichen einer DIC (Thrombozytopenie, verlängerte Gerinnungszeiten) sowie Hinweise auf adrenale Insuffizienz (niedriges Serum‑Cortisol, Hyponatriämie, Hyperkaliämie). Bildgebend wird häufig eine Computertomographie oder Magnetresonanztomografie des Abdomens eingesetzt, um bilaterale nekrotische Veränderungen der Nebenniere darzustellen. Die Diagnose beruht auf dem Zusammenspiel von klinischem Bild, Laborbefunden und bildgebender Evidenz einer adrenal‑insuffizienzbedingten Nekrose.
Differenzialdiagnosen
Wichtige abzugrenzende Diagnosen umfassen:
- Purpura fulminans ohne adrenale Beteiligung (z. B. bei reiner DIC).
- Andere Ursachen akuter adrenaliger Insuffizienz, wie Addison‑Krise durch Autoimmunitis oder Tuberkulose.
- Sepsis mit sekundärer Multiorganinsuffizienz ohne direkte Nebenniereinwirkung.
Unterscheidungsmerkmale sind das Vorhandensein bilateraler adrenaler Nekrose im bildgebenden Verfahren und spezifische Laborzeichen einer adrenal‑insuffizienz.
Therapie
Die sofortige, leitliniengerechte Therapie besteht aus einer kombinierten antimikrobiellen Behandlung gegen die vermuteten Erreger sowie einer hämodynamischen Stabilisierung des Schocks. Zusätzlich wird eine adrenale Ersatztherapie eingeleitet, um den akuten Cortisolmangel zu kompensieren. Die Unterstützung der Gerinnungsfunktion (z. B. Gabe von Fibrinogen, Thrombozyten) ist bei nachgewiesener DIC angezeigt. Alle therapeutischen Maßnahmen müssen ohne Verzögerung innerhalb des ersten Stundenfensters erfolgen, um die Prognose zu verbessern.
Besondere Populationen
Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.
Sonderfälle & aktuelle Studienlage
Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.
Verwandte Codes
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