Wissensartikel · DE
Sonstige näher bezeichnete Koagulopathien umfassen eine heterogene Gruppe von Gerinnungsstörungen, die nicht unter klassische Kategorien wie disseminierte intravasale Koagulation (DIC) oder erworbene Hämophilie fallen. Sie entstehen häufig …
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Hämorrhagische Diathesen durch die Bildung von Autoantikörpern gegen Gerinnungsfaktoren stellen eine seltene, aber klinisch bedeutsame Ursache für persistierende Blutungen dar. Die Pathogenese beruht auf inhibitorischer Immunantwort …
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Antikoagulanzien-Antagonisten, insbesondere Vitamin‑K‑Antagonisten (VKA), spielen eine zentrale Rolle in der Therapie thromboembolischer Erkrankungen. Gleichzeitig beeinflussen sie extravaskuläre Systeme, was klinisch relevant ist. In …
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Angeborene Agranulozytose und Neutropenie bezeichnet ein primär vorhandenes Defizit der Granulozyten, insbesondere der neutrophilen Polymorphkernigen Leukozyten, das bereits bei Geburt nachweisbar ist. Die Prävalenz ist sehr gering; die …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEFaktor XII
Der hereditäre Faktor‑XII-Mangel (Faktor‑XII-Defizienz) ist eine seltene autosomal rezessive Gerinnungsstörung, die durch einen signifikanten Mangel an koagulativem Faktor XII (Hageman‑Faktor) gekennzeichnet ist. Die Prävalenz wird in …
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Anämien, die durch Störungen des Glutathionstoffwechsels verursacht werden, gehören zu den seltenen, aber klinisch bedeutsamen hämatologischen Erkrankungen. Sie resultieren aus Defekten enzymatischer Komponenten, insbesondere der …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEErythrozyten
Hereditäre hämolytische Anämien (HHA) umfassen eine heterogene Gruppe von erblich bedingten Störungen der Erythrozyten, die zu einer vorzeitigen Zerstörung der roten Blutkörperchen führen. Die Prävalenz ist in europäischen Populationen …
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Der hereditäre Mangel an sonstigen Gerinnungsfaktoren umfasst seltene, autosomal rezessiv vererbte Defekte von Faktor XI, XII, XIII und X, die nicht zu den klassischen Hämophilien (Faktor VIII/VIII‑Mangel) zählen. Epidemiologische Daten …
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Der Nervus vestibulocochlearis (VIII. Hirnnerv) vermittelt die auditive Wahrnehmung und das Gleichgewichtssystem. Erkrankungen dieses Nerven umfassen sowohl periphere Hörstörungen als auch vestibuläre Dysfunktionen, die in der klinischen …
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Sonstige Thalassämien umfassen die seltenen Formen der β‑Thalassie (z. B. β⁰‑ und β⁺‑Thalassie) sowie nicht‑β‑Thalassiemutationen, die nicht unter die klassischen α‑ oder β‑Thalassiemuster fallen. Sie treten weltweit mit variabler …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEAnämie, aplastische
Transitorische erworbene isolierte aplastische Anämie (tAA) bezeichnet ein plötzlich auftretendes, durch externe Faktoren induziertes Versagen der hämatopoetischen Stammzellen, das sich primär auf die erythrozytäre Linie beschränkt und …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEBeta-Thalassämie
Beta‑Thalassämie ist eine autosomal-rezessiv vererbte Hämoglobinopathie, die durch Mutationen im β‑Globin‑Gen (HBB) zu einer verminderten oder fehlenden Synthese der β‑Globinkette führt. Die Prävalenz ist in mediterranen, nahöstlichen und …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEAnämie, aplastische
Sonstige erworbene isolierte aplastische Anämien (AA) beschreiben eine Gruppe von hämatologischen Erkrankungen, bei denen eine markante Reduktion aller drei Blutzelllinien im peripheren Blut vorliegt, ohne dass ein zugrundeliegendes …
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Sonstige Thromboembolien während der Gestationsperiode umfassen venöse und arterielle thrombotische Ereignisse, die nicht ausschließlich durch klassische Risikofaktoren wie schwere Thrombophilie oder chirurgische Eingriffe erklärt werden …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEAnämie, aplastische
Die arzneimittelinduzierte aplastische Anämie (AA) ist ein seltenes, aber potenziell lebensbedrohliches Syndrom, das durch eine medikamentöse Auslösung einer hämatopoetischen Versagensphase gekennzeichnet ist. Epidemiologisch wird sie …
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Sonstige Anämien durch Enzymdefekte umfassen seltene hereditäre Störungen des Erythrozytenstoffwechsels, bei denen ein fehlendes oder funktionsgestörtes Enzym zu einer verkürzten Lebensdauer der roten Blutkörperchen führt. Die Prävalenz …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEDisseminierte intravasale Gerinnung
Disseminierte intravasale Gerinnung (DIC) ist ein komplexes, systemisches Koagulopathiesyndrom, das häufig als sekundäre Komplikation schwerer Infektionen, insbesondere Sepsis, auftritt. Die Inzidenz von DIC bei Patienten mit schwerer …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEAnämie, aplastische
Erworbene isolierte aplastische Anämie (AA) ist ein seltenes hämatologisches Syndrom, das durch eine panzytopenische Unterdrückung der Knochenmarkszellen gekennzeichnet ist, ohne dass eine zugrunde liegende systemische Erkrankung vorliegt. …
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Fibromatosen sind seltene, nicht‑metastasierende Tumor‑ähnliche Proliferationen des Bindegewebes, die sich durch lokales Eindringen und häufig rezidivierenden Verlauf auszeichnen. Sie lassen sich in oberflächliche (z. B. Desmoid‑Tumoren …
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Krankheiten der Synovialis und der Sehnen treten häufig im Kontext anderer orthopädischer oder entzündlicher Erkrankungen auf. Sie können primär als eigenständige Pathologien auftreten, werden jedoch häufig sekundär zu systemischen …
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Erworbene hämolytische Anämien (EHA) umfassen ein heterogenes Spektrum von Erkrankungen, bei denen eine pathologische Zerstörung von reifen Erythrozyten nach der Geburt erfolgt. Die Inzidenz ist schwer zu quantifizieren, da die Ursachen …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEAnalkanalPerineum
Ein hoher Scheidenriss (obstetrische Anal‑Sphinkterverletzung, OASI) bezeichnet einen tiefen Riss des Vaginal- und Perinealgewebes bis zum Analsphinkter während der vaginalen Geburt. Die Inzidenz liegt in entwickelten Ländern im …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEFolsäure
Sonstige Folsäure‑Mangelanämien umfassen seltene, meist genetisch bedingte Störungen des Folatstoffwechsels, die nicht durch eine klassische Ernährungsmängel‑Defizienz erklärt werden können. Epidemiologisch sind sie in der Gesamtpopulation …
Artikel lesen →Wissensartikel · DESiderose
Superficielle Siderose des Zentralnervensystems (ZNS) ist eine seltene, chronisch progrediente Erkrankung, die durch Deposition von Hämosiderin an den Oberflächen von Hirn- und Rückenmarkshäuten entsteht. Sie resultiert meist aus …
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