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Schulmedizin
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Sonstige Verlaufsformen der arzneimittelinduzierten Agranulozytose und Neutropenie (ICD‑10 D70.18)
Die arzneimittelinduzierte Agranulozytose (AIAG) und Neutropenie stellen seltene, aber potenziell lebensbedrohliche Nebenwirkungen dar, die durch eine Vielzahl von Medikamenten ausgelöst werden können. Während klassische Auslöser wie …
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Zyklische Neutropenie (ICD‑10 D70.5) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Zyklische Neutropenie ist ein seltenes hämatologisches Syndrom, das durch periodisch wiederkehrende Phasen schwergradiger Neutrophillen‑Unterversorgung im Blut gekennzeichnet ist. Die Literatur berichtet von einer autosomal-dominanten …
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Adenosindesaminase‑Mangel (ADA‑Defizienz) Diagnostik, Differenzialdiagnose & Therapie‑Standard
Adenosindesaminase‑Mangel (ADA‑Defizienz) ist eine seltene autosomal rezessive Erkrankung, die zu einer schweren kombinierten Immundefizienz (SCID) führt. Die Prävalenz liegt im Bereich von wenigen Fällen pro 100 000 Lebendgeburten; genaue …
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MHC‑Klasse‑II‑Defekt (D81.7) Diagnostik‑Algorithmus, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Der Haupthistokompatibilitäts‑Komplex‑Klasse‑II‑Defekt (MHC‑Klasse‑II‑Defekt) ist eine seltene primäre Immundefizienz, die durch fehlende oder stark reduzierte Expression von MHC‑Klasse‑II‑Molekülen auf antigenpräsentierenden Zellen …
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Sonstige kombinierte Immundefekte (ICD‑10 D81.8) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Sonstige kombinierte Immundefekte umfassen seltene genetische Varianten, die nicht zu den klassischen Formen wie X‑chromosomaler oder autosomal rezessiver SCID gehören. Sie zeichnen sich durch eine gleichzeitige Beeinträchtigung mehrerer …
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Kombinierter Immundefekt D81.9 Diagnostik, Differenzialdiagnosen und Therapie‑Standard (Stufe 2)
Der kombinierte Immundefekt (Combined Immunodeficiency, CID) bezeichnet eine Gruppe von primären Immunstörungen, bei denen sowohl die zelluläre als auch die humorale Immunantwort beeinträchtigt sind. Die Prävalenz ist selten und variiert …
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Immundefekt mit disproportionalem Kleinwuchs (D82.2) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Immundefekte mit disproportionalem Kleinwuchs stellen ein seltenes klinisches Phänomen dar, bei dem eine primäre Immunstörung mit einer ausgeprägten Wachstumsverzögerung einhergeht, die nicht allein durch malnutritionale oder endokrine …
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Primäre Immundefekte (D82.9) Diagnostik, Differenzialdiagnostik und Therapie-Standard
Ein Immundefekt in Verbindung mit einem schweren, nicht näher bezeichneten Defekt beschreibt ein klinisches Bild, bei dem eine primäre Immunstörung durch zusätzliche schwere Komorbiditäten oder organische Fehlfunktionen kompliziert wird. …
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Variabler Immundefekt mit Autoantikörpern gegen B‑ oder T‑Zellen (ICD‑10 D83.2) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Der variable Immundefekt mit Autoantikörpern gegen B‑ oder T‑Zellen (VAID) ist eine seltene Form primärer Immundefekte, bei der humorale bzw. zelluläre Immunantworten durch autoimmun vermittelte Blockade von Lymphozytenfunktionen …
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Variabler Immundefekt (D83.9) Diagnostik, Differenzialdiagnosen und Therapie-Standard
Der variable Immundefekt, nicht näher bezeichnet (VID), umfasst ein heterogenes Spektrum primärer Immunstörungen, die weder einer klar definierten monogenen Ursache noch einem spezifischen klinischen Syndrom zugeordnet werden können. …
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Postinfektiöse Hypothyreose (E03.3) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Postinfektiöse Hypothyreose bezeichnet eine sekundäre Unterfunktion der Schilddrüse, die nach einer akuten Infektion des Schilddrüsengewebes auftritt. Die Inzidenz ist schwer zu quantifizieren, da sie von regionalen Infektionsmustern und …
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Streptokokkenmeningitis (G00.2) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Streptokokkenmeningitis ist eine bakterielle Meningitis, die durch grampositive Kokken der Gattung Streptococcus verursacht wird. Sie tritt selten auf, kann jedoch bei unzureichender Therapie zu schwerwiegenden neurologischen …
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Sonstige bakterielle Meningitis (ICD‑10 G00.8) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Sonstige bakterielle Meningitis bezeichnet die Entzündung der Hirn- und Rückenmarkshäute, verursacht durch nicht‑meningokokken‑ oder pneumokokkenbedingte Erreger. Die Inzidenz ist im Vergleich zu den klassischen Erregern (Neisseria …
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Chronische Meningitis (ICD‑10 G03.1) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Chronische Meningitis bezeichnet eine entzündliche Beteiligung der Hirn- und Rückenmarkshäute mit einer Krankheitsdauer von ≥ 4 Wochen. Sie ist deutlich seltener als die akute Form, tritt jedoch in spezialisierten Zentren regelmäßig auf. …
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Akute disseminierte Enzephalitis (G04.0) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM) ist eine entzündlich‑demyeliniserende Erkrankung des zentralen Nervensystems, die typischerweise nach Infektionen oder Impfungen auftritt. Die epidemiologischen Schätzungen aus großen …
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HTLV-1-assoziierte Myelopathie (G04.1) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Humane T‑Zell‑lymphotrope Virus‑assoziierte Myelopathie (HTLV‑1‑associated myelopathy, HAM/TSP) ist eine chronisch progressive entzündliche Erkrankung des Rückenmarks, die durch Infektion mit dem humanen T‑Zell‑Lymphotropie‑Virus Typ 1 …
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Bakterielle Meningoenzephalitis & Meningomyelitis (ICD‑10 G04.2) Diagnostik, Differenzialdiagnose & Therapie‑Standard
Bakterielle Meningoenzephalitis und Meningomyelitis umfassen entzündliche Prozesse des Zentralnervensystems, die durch bakterielle Erreger verursacht werden und gleichzeitig Parenchym‑ sowie Rückenmarkshäute betreffen. Sie stellen eine …
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Postenzephalitisches Parkinson‑Syndrom (ICD‑10 G21.3) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Das postenzephalitische Parkinson‑Syndrom (PEPS) bezeichnet eine sekundäre parkinsonistische Erkrankung, die im zeitlichen Zusammenhang mit einer vorangegangenen Enzephalitis auftritt. Epidemiologisch ist das Syndrom selten; es wird …
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Akute und subakute hämorrhagische Leukoenzephalitis (G36.1) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Akute und subakute hämorrhagische Leukoenzephalitis (HLE), auch als Hurst‑Syndrom bezeichnet, ist eine seltene, fulminante demyelinisierende Enzephalopathie mit ausgeprägter Blutungsneigung. Sie tritt überwiegend bei jungen Erwachsenen …
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Riechstörungen (G52.0) Differenzialdiagnostik und evidenzbasierte Therapie‑Standards
Krankheiten des Nn. olfactorii (I. Hirnnerv) umfassen ein breites Spektrum von angeborenen Fehlbildungen über erworbene Störungen bis hin zu altersbedingten Dysfunktionen. Sie betreffen sowohl Kinder als auch Erwachsene und können die …
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Krankheiten des Nervus hypoglossus (ICD‑10 G52.3) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Der Nervus hypoglossus (XII) ist der motorische Hirnnerv für die Zungenmuskulatur und spielt eine zentrale Rolle bei Schlucken, Sprechen und Atemwegssicherung. Eine Schädigung des N. hypoglossus äußert sich primär durch Zungenparese, was …
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Neurogene Harnblasenlähmung (LMN) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Eine Harnblasenlähmung infolge einer Schädigung des unteren Motoneurons (LMNL) ist ein seltenes, aber klinisch bedeutsames Phänomen, das im Kontext entzündlicher Neuropathien wie dem Guillain‑Barré‑Syndrom oder neuroinvasiven Infektionen …
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Meningen-Erkrankungen (ICD‑10 G96.1) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Krankheiten der Meningen, die außerhalb der gängigen Klassifikationen auftreten, umfassen seltene infektiöse Etiologien und komplikative Gefäßmanifestationen. Sie betreffen vorwiegend immunsupprimierte Patienten, können zu zerebralen …
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Sonstige Affektionen des Tränenapparates (ICD‑10 H04.8) Diagnostik, Differenzialdiagnose & Therapie‑Standard
Sonstige Affektionen des Tränenapparates umfassen eine heterogene Gruppe von entzündlichen, infektiösen und neoplastischen Erkrankungen der Tränendrüsen (Lacrimaldrüse) sowie der zugehörigen Drüsengänge. Epidemiologisch sind die meisten …
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Keratitis (H16.9) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Keratitis bezeichnet eine entzündliche Erkrankung der Hornhaut, die sowohl infektiöse als auch nicht‑infektiöse Ursachen haben kann. Epidemiologisch ist sie weltweit eine häufige Ursache für Sehbehinderung, insbesondere in Regionen mit …
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Phakogene Iridozyklitis (H20.2) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Phakogene Iridozyklitis bezeichnet eine Entzündung des Iris‑ und Ziliarkörpers ohne gleichzeitige Beteiligung der Linse (phako‑frei). Sie ist selten und wird häufig im Kontext systemischer Autoimmunerkrankungen oder iatrogener …
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Sonstige Iridozyklitis (H20.8) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Die sonstige Iridozyklitis (auch idiopathische oder sekundäre Iridozyklitis ohne klare Systemerkrankung) bezeichnet eine Entzündung der Iris und des Ziliarkörpers, die nicht im Rahmen einer bekannten Uveitiserkrankung wie Morbus Behçet, …
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Iridozyklitis (H20.9) Diagnostik, Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Iridozyklitis bezeichnet eine Entzündung der Iris und des Ziliarkörpers. Sie kann isoliert auftreten oder im Kontext systemischer Autoimmunerkrankungen vorkommen. Epidemiologische Daten aus deutschen bzw. europäischen Bevölkerungsstudien …
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Affektion der Netzhaut (H35.9) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Eine nicht näher bezeichnete Affektion der Netzhaut umfasst sämtliche pathologische Veränderungen des retinalen Gewebes, die nicht eindeutig einer spezifischen Diagnose zugeordnet werden können. Epidemiologisch ist die Prävalenz schwer zu …
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Sonstiges Glaukom (H40.8) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Das sonstige Glaukom umfasst sekundäre Glaukome, die nicht durch primäre offene Winkel‑ oder Engwinkelmechanismen entstehen, sondern als Komplikation anderer okulärer oder systemischer Erkrankungen auftreten. Epidemiologisch machen diese …
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