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Seite 2 für „Myelodysplastische“
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Schulmedizin
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Thrombozytopenie (D69) Ursachen, Diagnostik‑Algorithmus & Therapie‑Standard
Thrombozytopenie bezeichnet eine pathologisch verminderte Thrombozytenzahl im peripheren Blut. Sie ist ein häufiges Laborphänomen, das in unterschiedlichen klinischen Kontexten auftritt – von Infektionskrankheiten über kritische …
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Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) ist eine seltene, erworbene Clonalerkrankung der hämatopoetischen Stammzelle, die durch einen Defekt im GPI‑Ankerproteinkomplex gekennzeichnet ist. Dieser Defekt führt zu einer fehlenden …
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Anämie-Diagnostik Schritt‑für‑Schritt‑Algorithmus und Differenzialdiagnose (ICD‑10 D64)
Anämie bezeichnet eine Reduktion des Hämoglobinspiegels oder der Erythrozytenzahl unter den alters- und geschlechtspezifischen Referenzbereich. Sie ist weltweit verbreitet und stellt sowohl in der Primärversorgung als auch in …
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Hämatopoetische Wachstumsfaktoren Diagnostik, Differenzialdiagnose & Therapie‑Standard (D70)
Hämatopoetische Wachstumsfaktoren (HGFs) sind Proteine, die die Proliferation, Differenzierung und Survival hämatopoetischer Stamm‑ und Vorläuferzellen steuern. Sie spielen eine zentrale Rolle bei der Regulation der myeloischen und …
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Akutkoagulopathien (ICD‑10 D65) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Hämatologische Notfälle umfassen akute lebensbedrohliche Störungen des Blutsystems, die eine sofortige Diagnostik und Therapie erfordern. Sie betreffen jährlich mehrere tausend Patienten in Deutschland, wobei insbesondere schwere Anämien, …
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Erworbene isolierte aplastische Anämie (D60) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie-Standard
Erworbene isolierte aplastische Anämie (AA) ist ein seltenes, aber potenziell lebensbedrohliches hämatologisches Syndrom, das durch eine panzytopenische Unterdrückung der Knochenmarkszellen gekennzeichnet ist. Die Inzidenz liegt in …
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Monosomie (ICD‑10 Q93) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard für die Pädiatrie
Monosomie bezeichnet den Verlust eines gesamten Chromosoms in einer diploiden Zelle und stellt eine der häufigsten strukturellen Aberrationen im menschlichen Genom dar. Sie kann konstitutionell (in allen Zellen) oder somatisch (auf …
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Acute Panmyelosis mit Myelofibrose (ICD‑10 C94.4) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Acute panmyelosis with myelofibrosis (APMF) ist eine seltene, hochaggressive Form einer akuten myeloischen Leukämie, die durch eine simultane Proliferation aller myeloischen Zelllinien und ausgeprägte Knochenmarkfibrose gekennzeichnet ist. …
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Congenital dyserythropoietic anemia type IV Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Congenital dyserythropoietic anemia (CDA) bezeichnet eine heterogene Gruppe von erblich bedingten Störungen der Erythrozytogenese, die durch charakteristische morphologische Anomalien im erythroiden Vorläuferstadium gekennzeichnet sind. …
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Akute myeloische Leukämie mit 11q23‑Aberrationen Diagnostik, Differenzialdiagnose & Therapie‑Standard
Acute myeloid leukemia (AML) mit 11q23‑Abnormitäten umfasst eine heterogene Gruppe von Leukämien, die durch Chromosomenumbrechungen oder -translokationen im Bereich des KMT2A‑Gens (ehemals MLL) gekennzeichnet sind. Diese genetische …
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Anaplastisches großzelliges Lymphom, ALK‑positiv Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Das anaplastische großzellige Lymphom (ALCL) ist ein malignes T‑Zell‑Lymphom, das durch die Expression des anaplastischen Lymphomkinase‑(ALK‑)Gens charakterisiert wird. Die ALK‑positive Variante tritt überwiegend bei jüngeren Patienten auf …
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Refraktäre Anämie ohne Ringsideroblasten (ICD‑10 D46.0) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Refraktäre Anämie ohne Ringsideroblasten beschreibt eine anhaltende, therapieresistente Blutarmut, bei der im Knochenmark keine sideroblastischen Veränderungen nachweisbar sind. Die Prävalenz ist gering und betrifft vorwiegend Patienten …
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Refraktäre Anämie (D46.4) Diagnostik‑Algorithmus, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Refraktäre Anämie bezeichnet ein persistierendes Blutbild mit unzureichender Erythrozytenproduktion trotz adäquater Basistherapie. Sie tritt in verschiedenen klinischen Kontexten auf, etwa bei immunsuppressierten Transplantationspatienten, …
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Refraktäre Anämie mit Mehrlinien-Dysplasie (ICD‑10 D46.5) Diagnostik & Therapie‑Standard
Die refraktäre Anämie mit Mehrlinien‑Dysplasie (RA‑MLD) ist eine Unterform der Myelodysplastischen Syndrome (MDS), die durch persistierende, transfusionsabhängige Anämie und dysplastische Veränderungen in mindestens zwei myeloiden …
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Folsäure‑Mangelanämie (ICD‑10 D52.9) Diagnostik, Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Folsäure‑Mangelanämie ist eine makrozytäre Anämie, die durch einen unzureichenden Vorrat an Folat (Vitamin B9) im Organismus entsteht. Sie tritt vor allem bei erhöhtem Bedarf oder gestörter Aufnahme/Umwandlung von Folsäure auf und kann zu …
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Sonstige näher bezeichnete alimentäre Anämien (ICD‑10 D53.8) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Sonstige näher bezeichnete alimentäre Anämien umfassen Anämien, die primär durch Defizite von Mikronährstoffen wie Vitamin B12, Folsäure, Kupfer oder Zink entstehen und nicht auf Eisenmangel zurückzuführen sind. Epidemiologisch treten sie …
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Transitorische erworbene isolierte aplastische Anämie Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard (ICD‑10 D60.1)
Transitorische erworbene isolierte aplastische Anämie (tAA) bezeichnet ein plötzlich auftretendes, durch externe Faktoren induziertes Versagen der hämatopoetischen Stammzellen, das sich primär auf die erythrozytäre Linie beschränkt und …
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Erworbene isolierte aplastische Anämie (ICD‑10 D60.9) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Erworbene isolierte aplastische Anämie (AA) ist ein seltenes hämatologisches Syndrom, das durch eine panzytopenische Unterdrückung der Knochenmarkszellen gekennzeichnet ist, ohne dass eine zugrunde liegende systemische Erkrankung vorliegt. …
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Aplastische Anämie nach zytostatischer Therapie Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Aplastische Anämie infolge zytostatischer Therapie ist ein seltenes, aber potenziell lebensbedrohliches Nebenereignis, das im Kontext einer systemischen Krebstherapie auftreten kann. Die vorhandene Literatur beschreibt sie vorwiegend …
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Arzneimittelinduzierte aplastische Anämie (ICD‑10 D61.18) Diagnostik, Differenzialdiagnose & Therapie‑Standard
Die arzneimittelinduzierte aplastische Anämie (AA) ist ein seltenes, aber potenziell lebensbedrohliches Syndrom, das durch eine medikamentöse Auslösung einer hämatopoetischen Versagensphase gekennzeichnet ist. Epidemiologisch wird sie …
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Sekundäre sideroblastische Anämie durch Medikamente und Toxine Diagnostik & Therapie‑Standard (ICD‑10 D64.2)
Sekundäre sideroachrestische Anämie – häufig synonym als sekundäre ring‑sideroblastische Anämie bezeichnet – entsteht durch externe Einflüsse, die die hämatopoetische Erythrozytenreifung beeinträchtigen und eine pathologische …
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Primäre Thrombozytopenie (D69.41) Diagnostik, Differenzialdiagnose & Therapie‑Standard
Sonstige primäre Thrombozytopenie bezeichnet eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen die Thrombozytenzahl aufgrund einer gestörten Produktion im Knochenmark reduziert ist, ohne dass eine eindeutige Ursache wie aplastische Anämie oder …
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Sekundäre Thrombozytopenien (ICD‑10 D69.58) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Sonstige sekundäre Thrombozytopenien umfassen eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, bei denen die Thrombozytenzahl durch externe oder systemische Faktoren reduziert wird, ohne dass ein transfusionsrefraktärer Verlauf vorliegt. Die …
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Sekundäre Thrombozytopenie (ICD‑10 D69.59) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Sekundäre Thrombozytopenie, nicht näher bezeichnet (ITP‑ähnliche Formen), umfasst eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, bei denen die Thrombozytenzahl sekundär zu einer anderen Grunderkrankung reduziert ist, ohne dass ein spezifisches …
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Thrombozytopenie (D69.60) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard (Stufe 2)
Thrombozytopenie, nicht näher bezeichnet, wird als transfusionsrefraktär definiert, wenn trotz wiederholter plättchenhaltiger Transfusionen keine ausreichende Erhöhung der Thrombozytenzahl erreicht wird. Diese Form ist klinisch bedeutsam, …
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Angeborene Agranulozytose und Neutropenie (ICD‑10 D70.0) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Angeborene Agranulozytose und Neutropenie bezeichnet ein primär vorhandenes Defizit der Granulozyten, insbesondere der neutrophilen Polymorphkernigen Leukozyten, das bereits bei Geburt nachweisbar ist. Die Prävalenz ist sehr gering; die …
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Arzneimittelinduzierte Agranulozytose und Neutropenie (ICD‑10 D70.19) Diagnostik, Differenzialdiagnose & Therapie‑Standard
Arzneimittelinduzierte Agranulozytose und Neutropenie, nicht näher bezeichnet, stellen eine seltene aber potenziell lebensbedrohliche Nebenwirkung pharmakologischer Therapien dar. Die Inzidenz liegt im einstelligen Bereich pro 100 000 …
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Neutropenie (D70.7) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Neutropenie bezeichnet eine pathologisch erniedrigte absolute Neutrophilenzahl im peripheren Blut. Sie ist ein häufiges hämatologisches Phänomen, das sowohl in onkologischen Therapiekontexten als auch bei idiopathischen oder infektiösen …
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Hereditäre erythropoetische Porphyrie (E80.0) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Die erbliche erythropoetische Porphyrie (EPP) ist eine seltene Stoffwechselstörung des Häm‑Synthesewegs, bei der ein Defekt im Enzym Ferrochelatase zu einer pathologischen Anreicherung von Protoporphyrin IX in Erythrozyten, Leber und Haut …
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Anämie durch Enzymdefekte Diagnostik‑Algorithmus, Differenzialdiagnose & Therapie‑Standard
Anämien, die durch monogene Enzymdefekte verursacht werden, stellen eine heterogene Gruppe von hämatologischen Störungen dar, deren Pathogenese häufig in gestörter Erythrozyten‑Metabolik begründet ist. Zu den klinisch relevanten Defekten …
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