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Gallenblasenkarzinom (C23) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Das Gallenblasenkarzinom ist ein seltener maligner Tumor der Gallenblase, dessen Inzidenz in westlichen Ländern bei etwa 1–2 % aller Gallengangserien liegt. Es tritt überwiegend im höheren Lebensalter auf und weist eine deutlich höhere …
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Gallenblasenkarzinom (C24) Diagnostik‑Algorithmus, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Das Gallenblasenkarzinom ist ein primäres malignes Neoplasma der Gallenblase, das weltweit zu den seltenen gastrointestinalen Tumoren zählt. Die Inzidenz liegt in westlichen Ländern im niedrigen einstelligen Bereich pro 100 000 Einwohner, …
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Klatskin-Tumor (hilarer Cholangiokarzinom) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Der Klatskin-Tumor, medizinisch als cholangiokarzinom des hilären Gallenwegs (CCA‑h) bezeichnet, ist ein seltener malignen Tumor, der im Bereich der bifurkierenden Gallenwege entsteht. Die Inzidenz liegt in Deutschland bei wenigen Fällen …
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Malignes Melanom (C43.9) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Das maligne Melanom ist ein kutanes Neoplasma, das von melanotischen Zellen ausgeht und durch seine hohe Invasivität sowie Metastasierungsrate gekennzeichnet ist. Epidemiologisch zeigt sich in den letzten Jahrzehnten ein kontinuierlicher …
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Paragangliom (ICD‑10 D35.6) Diagnostik‑Algorithmus, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Paragangliome sind seltene neuroendokrine Tumoren, die aus den paraganglionären Zellen des sympathischen oder parasympathischen Nervensystems hervorgehen. Sie können überall entlang der sympathischen Kette auftreten und unterscheiden sich …
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Lytico‑Bodig (F02.3) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Lytico‑Bodig bezeichnet ein neurodegeneratives Syndrom, das auf den pazifischen Inseln, insbesondere Guam, vorkommt und klinisch durch die gleichzeitige Manifestation von Amyotropher Lateralsklerose (ALS), Parkinsonismus und Demenz …
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Neuralrohrdefekt (Q05) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard für Fachpersonal
Neuralrohrdefekte (NRD) sind angeborene Fehlbildungen des zentralen Nervensystems, die durch eine unvollständige Schließung des Neuralrohrs während der embryonalen Entwicklung entstehen. Die Inzidenz variiert weltweit, liegt jedoch in …
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Pulmonalatresie (Q25.5) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Pulmonalatresie (PA) ist ein seltenes kongenitaler Herzfehler, bei dem die Pulmonalklappe vollständig fehlt oder nicht durchgängig ist, während das interventrikuläre Septum intakt bleibt (Pulmonary Atresia With Intact Ventricular Septum, …
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Achondrogenese (Q77.0) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard für Fachpersonal
Achondrogenese ist eine seltene, autosomal rezessiv vererbte Gruppe von Skelettdysplasien, die durch einen kompletten oder teilweisen Ausfall der knöchernen Endochondralen Ossifikation gekennzeichnet ist. Die Prävalenz liegt im Bereich …
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Trisomie 21 Diagnostik, Differenzialdiagnosen und Therapie‑Standard (Stufe 2)
Trisomien sind chromosomale Fehlbildungen, bei denen ein zusätzliches Chromosom vorliegt. Die häufigsten lebensfähigen Volltrisomien beim Menschen betreffen die Geschlechtschromosomen (z.B. 47,XXX) sowie die Autosomen 18 und 9 (mosaisch). …
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Trisomie (ICD‑10 Q97) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard für Fachpersonal
Trisomien sind chromosomale Anomalien, bei denen ein zusätzliches Chromosom eines bestimmten Paares vorhanden ist. Die häufigsten lebensfähigen Trisomien beim Menschen betreffen die Geschlechtschromosomen (z. B. 47,XXX) sowie die Autosomen …
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Kongenitaler Torticollis (ICD‑10 Q68.0) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Der kongenitale muskuläre Torticollis (CMT) ist eine angeborene Verkürzung des Musculus sternocleidomastoideus, die zu einer seitlichen Kopfdrehung und Neigung führt. Er tritt mit einer geschätzten Inzidenz von 0,3–2 % bei Neugeborenen auf …
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Aortopulmonales Septumdefekt (APSD) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Das Aortopulmonary septal defect (APSD), auch als aortopulmonales Fenster bezeichnet, ist ein seltenes kongenitaler Herzfehler, bei dem eine direkte Kommunikation zwischen der proximalen Aorta und dem trunkalen Teil des …
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Peritonealkarzinom (C48.1) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Der primäre Peritonealkarzinom (Primary Peritoneal Carcinoma, PPC) ist ein seltenes epithelial‑basiertes Malignom, das histologisch dem hochgradigen serösen Ovarialkarzinom entspricht, jedoch ohne eindeutige ovarielle Primärlokalisation. …
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Peritonealkarzinom (C48.2) Diagnostik‑Algorithmus, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Das primäre Peritonealkarzinom (Primary Peritoneal Carcinoma, PPC) ist ein seltenes malignes Neoplasma des Peritoneums, das histopathologisch dem serösen Ovarialkarzinom entspricht, jedoch ohne eindeutige ovarielle Beteiligung. …
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Pulmonale Agenese (Q33.3) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Pulmonale Agenese bezeichnet das vollständige Fehlen eines oder beider Lungenflügel bei gleichzeitigem Fehlen der zugehörigen Bronchialbäume und Pulmonalarterien. Die Prävalenz ist extrem niedrig, Schätzungen liegen im Bereich von 1 : …
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T‑Cell Prolymphocytic Leukemia (C91.6) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
T‑Cell prolymphocytaire Leukämie (T‑PLL) ist eine seltene, aggressive malignität der reifen T‑Lymphozyten. Sie macht weniger als 2 % aller chronischen lymphatischen Leukämien aus und tritt überwiegend bei Männern im mittleren Lebensalter …
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Maligne Pleuraergüsse (ICD‑10 C78.2) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Maligne Pleuraergüsse (MPE) sind Flüssigkeitsansammlungen im Pleuraraum, die durch invasive Tumorerkrankungen verursacht werden. Sie treten bei etwa 10 % aller Krebspatienten auf und stellen häufig das erste Anzeichen einer …
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Pentalogie von Cantrell Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Die Pentalogie von Cantrell ist ein seltener kongenitaler Defekt, der durch das gleichzeitige Auftreten von fünf angeborenen Fehlbildungen gekennzeichnet ist: ventraler Herzdefekt, anteriorer Mediastinumbereichsdefekt (Sternalis), …
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Univentricular Heart Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard (Stufe 2)
Ein Univentricular Heart (UVH) bezeichnet ein kongenitales Herzfehler-Spektrum, bei dem funktionell nur ein ventrikuläres Pumpsystem vorhanden ist. Typische morphologische Varianten umfassen die hypoplastische linke Herzkammer, das …
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Linitis plastica (ICD‑10 C16.9) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Linitis plastica, auch als diffuses, skirroöses Magenkarzinom bezeichnet, ist eine seltene Subtype des fortgeschrittenen Magenkrebses, bei dem die Magenwand diffus verdickt und unflexibel wird. Die Inzidenz liegt im niedrigen einstelligen …
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Vestibulum oris (C06.1) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Das Vestibulum oris ist die anatomische Spalte zwischen Lippen bzw. Wangen und Zahnfleisch (Gingiva). Es bildet den Übergang von der äußeren Mundschleimhaut zur mucosa intraoralis und enthält Schleimdrüsen, Muskelansätze (z. B. Musculus …
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Große Speicheldrüsen Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard (C08.8)
Große Speicheldrüsen – insbesondere die Parotis und die Unterkieferschleimdrüse – können bei verschiedenen Krankheitsbildern vergrößert auftreten. Die Prävalenz einer klinisch relevanten Glandulopathie ist in der Allgemeinbevölkerung …
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Nasopharynx‑Hinterwand Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard (C11.1)
Die Hinterwand des Nasopharynx bildet die dorsale Begrenzung des nasopharyngealen Lumen und ist anatomisch Teil der hinteren Nasenrachenwand. Pathologien an dieser Stelle sind selten, wobei das Auftreten von Tumoren als bedeutsamste …
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Sonstige näher bezeichnete Karzinome der Leber (ICD‑10 C22.7) Diagnostik, Differenzialdiagnose & Therapie‑Standard
Sonstige näher bezeichnete Karzinome der Leber umfassen seltenere maligne Neoplasien, die nicht zu den klassischen hepatozellulären Karzinomen (HCC) oder cholangiozytischen Tumoren zählen. Dazu gehören primäre hepatische Angiosarkome, …
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Maligne Tumoren des Verdauungstrakts (ICD‑10 C26.8) Diagnostik‑Algorithmus und Therapie‑Standard
Das obere Gastrointestinaltrakt umfasst Ösophagus und gastroösophagealen Übergang (GEJ). Maligne Erkrankungen in diesem Segment sind selten, jedoch klinisch bedeutsam wegen ihrer hohen Morbidität und Mortalität. Zu den berichteten …
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Pleura‑Onkologie Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard (C38.4)
Die Pleura ist die seröse Membran, die die Lunge umgibt (viszerale Pleura) und die Thoraxwand auskleidet (parietale Pleura). Sie bildet zusammen mit dem Pleuraraum eine potenzielle Spalt, deren Flüssigkeit das Reiben der beiden Schichten …
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Mesotheliom der Pleura (ICD‑10 C45.0) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Das maligne Mesotheliom der Pleura ist ein seltenes, aber hochgradig aggressives Neoplasma, das aus den mesothelialen Zellen der Brustfellschicht entsteht. Die Inzidenz liegt in Deutschland im niedrigen einstelligen Bereich pro 100 000 …
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Mantelzell-Lymphom (ICD‑10 C83.1) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Das Mantelzell-Lymphom (MZL) ist ein malignes B‑Zell‑Non-Hodgkin‑Lymphom, das durch die translokation t(11;14)(q13;q32) gekennzeichnet ist und zu einer Überexpression des Cyclin‑D1 führt. Epidemiologisch macht es etwa 5–7 % aller NHL aus …
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Mesotheliales Gewebe, nicht näher bezeichnet (ICD‑10 D19.9) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Mesotheliales Gewebe umfasst die serösen Membranen, insbesondere das Pleura‑ und Peritoneal‑Mesothelium. Das pleurale Mesotheliom ist die häufigste malignen Form dieses Gewebetyps und zeichnet sich durch eine schlechte Prognose aus. …
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