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Schulmedizin
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Sichelzellenanämie ohne Krisen Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard (D57.1)
Sichelzellenanämie ist eine erblich bedingte Hämoglobinopathie, die durch einen Punktmutationswechsel von Glutaminsäure zu Valin an Position 6 der β‑Globinkette verursacht wird. Die Verbreitung ist weltweit vor allem in Regionen mit …
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Kälteagglutininkrankheit (CAD) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Kälteagglutininkrankheit (Cold Agglutinin Disease, CAD) ist eine primäre Autoantikörper-vermittelte hämolytische Anämie, die durch kälteempfindliche IgM‑Autoantikörper gekennzeichnet ist, welche bei niedrigeren Umgebungstemperaturen an …
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Willebrand‑Jürgens‑Syndrom (ICD‑10 D68.09) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Das Willebrand‑Jürgens‑Syndrom (vWD) ist die häufigste erbliche Blutgerinnungsstörung und resultiert aus einem quantitativen oder qualitativen Defekt des von‑Willebrand‑Faktors (vWF). Die Prävalenz liegt weltweit im einstelligen …
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Hereditärer Faktor‑XII‑Mangel (ICD‑10 D68.25) Diagnostik, Differenzialdiagnose & Therapie‑Standard
Der hereditäre Faktor‑XII-Mangel (Faktor‑XII-Defizienz) ist eine seltene autosomal rezessive Gerinnungsstörung, die durch einen signifikanten Mangel an koagulativem Faktor XII (Hageman‑Faktor) gekennzeichnet ist. Die Prävalenz wird in …
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Hämorrhagische Diathese durch Anti‑Faktor‑VIII‑Antikörper (ICD‑10 D68.31) Diagnostik, Differenzialdiagnose & Therapie‑Standard
Die hämorrhagische Diathese durch Vermehrung von Antikörpern gegen Faktor VIII, auch erworbene Hämophilie A genannt, ist eine seltene Autoimmunbluterkrankung, die überwiegend im Erwachsenenalter auftritt. Die Inzidenz liegt bei etwa ein …
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Sonstige hämorrhagische Diathese (ICD‑10 D68.38) Diagnostik, Differenzialdiagnose & Therapie‑Standard
Die sonstige hämorrhagische Diathese durch nicht näher bezeichnete Antikörper umfasst primär die erworbene Hämophilie A (Acquired Hemophilia A, AHA). Dabei richtet sich ein auto‑ oder alloimmuner Antikörper gegen den Gerinnungsfaktor VIII …
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Primäre Thrombozytopenie (D69.41) Diagnostik, Differenzialdiagnose & Therapie‑Standard
Sonstige primäre Thrombozytopenie bezeichnet eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen die Thrombozytenzahl aufgrund einer gestörten Produktion im Knochenmark reduziert ist, ohne dass eine eindeutige Ursache wie aplastische Anämie oder …
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Sekundäre Thrombozytopenien (ICD‑10 D69.58) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Sonstige sekundäre Thrombozytopenien umfassen eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, bei denen die Thrombozytenzahl durch externe oder systemische Faktoren reduziert wird, ohne dass ein transfusionsrefraktärer Verlauf vorliegt. Die …
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Thrombozytopenie (D69.60) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard (Stufe 2)
Thrombozytopenie, nicht näher bezeichnet, wird als transfusionsrefraktär definiert, wenn trotz wiederholter plättchenhaltiger Transfusionen keine ausreichende Erhöhung der Thrombozytenzahl erreicht wird. Diese Form ist klinisch bedeutsam, …
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Thrombozytopenie (D69.61) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Thrombozytopenie bezeichnet einen pathologisch verminderten Thrombozytenwert im peripheren Blut. In der vorliegenden Darstellung wird die nicht näher bezeichnete, nicht als transfusionsrefraktär klassifizierte Form behandelt. Die Prävalenz …
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Hämorrhagische Diathese (D69.9) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Die hämorrhagische Diathese, nicht näher bezeichnet (HNND), beschreibt eine klinisch manifeste Neigung zu Blutungen ohne eindeutig identifizierbare Gerinnungsstörung nach Standarddiagnostik. Sie wird häufig im Rahmen von …
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Chronisch‑kongestive Splenomegalie (ICD‑10 D73.2) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Chronisch-kongestive Splenomegalie bezeichnet eine dauerhaft vergrößerte Milz, die im Kontext einer kongestenzytären Hämodynamik – häufig sekundär zu chronischer Herzinsuffizienz – auftritt. Epidemiologisch ist sie selten isoliert, tritt …
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Infarkt der Milz (D73.5) Differenzialdiagnostik und Therapie-Standard
Die Infarzierung der Milz beschreibt ein lokales, meist thromboembolisches Ereignis, das zu einem teilweisen oder vollständigen Gefäßverschluss des Splenums führt. Sie tritt selten auf und wird häufig im Kontext von systemischen …
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Nichtfamiliäre Hypogammaglobulinämie (D80.1) Diagnostik, Differenzialdiagnosen und Therapie‑Standard
Die nichtfamiliäre Hypogammaglobulinämie umfasst primäre Antikörperdefekte, die ohne familiäre Vorbelastung auftreten und durch eine persistente Verminderung der Serum‑IgG‑Konzentration gekennzeichnet sind. Epidemiologisch handelt es sich …
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Selektiver IgG-Subklassenmangel (D80.3) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie-Standard
Selektiver Mangel an Immunglobulin‑G‑Subklassen (IgG‑Subklassen) bezeichnet eine primäre Immunstörung, bei der einer oder mehrerer IgG‑Unterklassen (IgG1‑4) ein pathologisch niedriger Serumspiegel vorliegt, während die Gesamtkonzentration …
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MHC‑Klasse‑II‑Defekt (D81.7) Diagnostik‑Algorithmus, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Der Haupthistokompatibilitäts‑Komplex‑Klasse‑II‑Defekt (MHC‑Klasse‑II‑Defekt) ist eine seltene primäre Immundefizienz, die durch fehlende oder stark reduzierte Expression von MHC‑Klasse‑II‑Molekülen auf antigenpräsentierenden Zellen …
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Hyper-IgE-Syndrom (D82.4) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Das Hyper‑IgE‑Syndrom (HIES) ist eine seltene primäre Immundefekterkrankung, die durch stark erhöhte Serum‑IgE‑Spiegel und charakteristische klinische Manifestationen gekennzeichnet ist. Die meisten Fälle beruhen auf monogenetischen …
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Variabler Immundefekt (D83.9) Diagnostik, Differenzialdiagnosen und Therapie-Standard
Der variable Immundefekt, nicht näher bezeichnet (VID), umfasst ein heterogenes Spektrum primärer Immunstörungen, die weder einer klar definierten monogenen Ursache noch einem spezifischen klinischen Syndrom zugeordnet werden können. …
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Sonstige näher bezeichnete Hypothyreose (E03.8) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie-Standard
Sonstige näher bezeichnete Hypothyreose umfasst seltenere Formen der Schilddrüsenunterfunktion, die nicht durch primäre Autoimmunthyreoiditis (Hashimoto-Thyreoiditis) oder iatromechanische Ursachen (z. B. Radiojodtherapie, Thyreoidektomie) …
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Familiäre hypophosphatämische Rachitis (E83.30) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Familiäre hypophosphatämische Rachitis (FHR) ist eine seltene erblich bedingte Störung des Phosphatstoffwechsels, die durch persistente renale Phosphatausscheidung trotz erniedrigter Serumphosphatwerte gekennzeichnet ist. Sie tritt …
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Störung des Sozialverhaltens (F91.9) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Störungen des Sozialverhaltens umfassen ein breites Spektrum von Verhaltensauffälligkeiten, die das zwischenmenschliche Miteinander beeinträchtigen und häufig mit erheblichen psychosozialen Belastungen verbunden sind. Epidemiologische …
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Kombinierte Störung des Sozialverhaltens und der Emotionen (F92.9) Diagnostik, Differenzialdiagnose & Therapie‑Standard
Die kombinierte Störung des Sozialverhaltens und der Emotionen, nicht näher bezeichnet (F71‑F79), umfasst ein breites Spektrum von Verhaltensauffälligkeiten und affektiven Dysregulationen, die häufig in pädagogisch‑therapeutischen …
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Streptokokkenmeningitis (G00.2) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Streptokokkenmeningitis ist eine bakterielle Meningitis, die durch grampositive Kokken der Gattung Streptococcus verursacht wird. Sie tritt selten auf, kann jedoch bei unzureichender Therapie zu schwerwiegenden neurologischen …
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Akute disseminierte Enzephalitis (G04.0) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM) ist eine entzündlich‑demyeliniserende Erkrankung des zentralen Nervensystems, die typischerweise nach Infektionen oder Impfungen auftritt. Die epidemiologischen Schätzungen aus großen …
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HTLV-1-assoziierte Myelopathie (G04.1) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Humane T‑Zell‑lymphotrope Virus‑assoziierte Myelopathie (HTLV‑1‑associated myelopathy, HAM/TSP) ist eine chronisch progressive entzündliche Erkrankung des Rückenmarks, die durch Infektion mit dem humanen T‑Zell‑Lymphotropie‑Virus Typ 1 …
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Bakterielle Meningoenzephalitis & Meningomyelitis (ICD‑10 G04.2) Diagnostik, Differenzialdiagnose & Therapie‑Standard
Bakterielle Meningoenzephalitis und Meningomyelitis umfassen entzündliche Prozesse des Zentralnervensystems, die durch bakterielle Erreger verursacht werden und gleichzeitig Parenchym‑ sowie Rückenmarkshäute betreffen. Sie stellen eine …
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Neuromyelitis optica (Devic-Krankheit) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Neuromyelitis optica (NMO), auch als Devic‑Krankheit bezeichnet, ist eine seltene entzündliche Erkrankung des Zentralnervensystems, die primär Optikusneuriten und longitudinal ausgedehnte Myelitis verursacht. Die Prävalenz liegt in …
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Demyelinisierende ZNS-Erkrankungen (ICD‑10 G37.9) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Demyelinisierende Erkrankungen des Zentralnervensystems (ZNS) umfassen ein heterogenes Spektrum entzündlicher Pathologien, bei denen die Myelinscheiden von Axonen zerstört werden. Die Prävalenz variiert stark je nach Untergruppe; insgesamt …
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Fokale idiopathische Epilepsie G40.09 Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard (Stufe 2)
Lokalisationsbezogene (fokale) partielle idiopathische Epilepsie umfasst epileptische Syndrome, bei denen die Anfälle zunächst fokal beginnen und keine strukturelle Läsion oder bekannte Metabolik zugrunde liegt. Die Prävalenz liegt im …
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Hereditäre Ataxie‑assoziierte Neuropathie (ICD‑10 G60.2) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Neuropathien, die im Kontext hereditärer Ataxie auftreten, zeichnen sich durch eine gleichzeitige Beeinträchtigung des peripheren Nervensystems und der cerebellären Koordination aus. Sie betreffen überwiegend sensorische Nervenfasern und …
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