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Rapid-progressives nephritisches Syndrom Diagnostik & Therapie‑Standard (Stufe 2)

Das rapid-progressive nephritische Syndrom (RPGN) beschreibt eine klinisch aggressive Form der Glomerulonephritis, die durch einen raschen Verlust der glomerulären Filtrationsrate innerhalb von Wochen bis wenigen Monaten gekennzeichnet …

Glomerulonephritis (ICD‑10 N05) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard

Glomerulonephritis bezeichnet eine heterogene Gruppe von entzündlichen Nierenerkrankungen, die primär das glomeruläre Filtrationssystem betreffen. Sie ist weltweit eine bedeutende Ursache für akutes Nierenversagen und chronische …

Vitiligo (L80) Differenzialdiagnostik und evidenzbasierter Therapie‑Standard

Vitiligo ist eine chronisch‑erkrankungsbedingte, pigmentlose Hautstörung, die durch den selektiven Verlust von Melanozyten gekennzeichnet ist. Die Prävalenz liegt in europäischen Populationen bei etwa 0,5 % bis 1 % und zeigt keine …

Sarkopenie und Frailty‑Syndrom Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard (Stufe 2)

Sarkopenie bezeichnet den altersassoziierten Verlust von Muskelmasse und -funktion, während das Frailty‑Syndrom ein multidimensionales Gerontologisches Konzept ist, das neben muskulärer Schwäche auch Erschöpfung, Gewichtsverlust, …

Primär biliäre Cholangitis (PBC) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard (Stufe 2)

Primär biliäre Cholangitis (PBC) ist eine chronisch‑progressive Autoimmunerkrankung der kleinen intrahepatischen Gallenwege, die vorwiegend Frauen mittleren Alters betrifft. Die Prävalenz liegt in westlichen Ländern bei etwa 1–40 pro 100 …

Alpha-1-Antitrypsin-Mangel Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard

Der Alpha‑1‑Antitrypsin-Mangel (AAT‑Defizienz) ist eine autosomal rezessiv vererbte Erkrankung, die durch einen Mangel an funktionellem Alpha‑1‑Antitrypsin (AAT) im Serum gekennzeichnet ist. Die Prävalenz liegt in Mitteleuropa bei etwa 1 % …

Ataxie-Taubheit-Syndrom, progressives, autosomal-rezessives

Kongenitales progressives Knochenmarkversagen-B-Zell-Immundefekt-Skelettdysplasie-Syndrom

PCNA-assoziiertes progressives neurodegeneratives photosensitives-Syndrom

Segmental-progressives Großwuchs-Syndrom mit fibroadipöser Hyperplasie