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Extramedulläres Plasmocytom (ICD‑10 C90.2): Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
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In diesem Artikel
Übersicht
Ein extramedullaryer Plasmacytom (EMP) ist ein solitärer, außerhalb des Knochenmarks gelegener Tumor aus klonalen Plasmazellen. Er tritt häufig im Kontext eines solitären Plasmacytoms auf, kann jedoch auch als Manifestation einer extramedullären Myelom-Erkrankung auftreten. Die Inzidenz ist gering; EMP macht einen kleinen Teil aller Plasmazell-Neoplasien aus und betrifft überwiegend Erwachsene mittleren bis höheren Alters. Klinisch relevant ist die potenzielle Progression zum systemischen multiplem Myelom sowie die Notwendigkeit einer differenzierten Therapie, die lokale Kontrolle mit möglicher systemischer Behandlung kombiniert.
Klinisches Erscheinungsbild
Patienten präsentieren sich meist mit einem lokal begrenzten Tumor, häufig im Kopf‑Hals‑Bereich (Nasopharynx, Nasennebenhöhlen, Luftröhre) oder in weichem Gewebe der oberen Atemwege. Typische Leitsymptome sind Schmerzen, Schwellungen und funktionelle Einschränkungen des betroffenen Gebietes, z. B. Dysphagie, Nasenobstruktion oder Hörverlust. Der Verlauf ist häufig indolent, kann jedoch schnell fortschreiten, wenn eine systemische Myelomerkrankung zugrunde liegt.
Diagnostik
Die Diagnose basiert auf einer Kombination aus Anamnese, klinischer Untersuchung und bildgebenden Verfahren (MRT, CT) zur Lokalisierung des Tumors. Histopathologisch muss ein Plasmazell‑Infiltrat mit klonaler Lichtkettenrestriktion nachgewiesen werden; immunhistochemische Markierungen unterstützen die Identifikation. Laboruntersuchungen schließen eine Knochenmarkbeteiligung aus (normale Marrow‑Aspirat‑ und Biopsiebefunde) und beurteilen Serum‑ und Urin‑Moproteine sowie freie Leichtketten, um ein multiples Myelom auszuschließen. Die aktuellen Diagnosekriterien fordern die Kombination dieser Befunde zur Klassifikation als solitäres extramedulläres Plasmacytom.
Differenzialdiagnosen
Wesentliche abzugrenzende Diagnosen umfassen andere lymphoproliferative Neoplasien (z. B. extranodale Marginalzone‑Lymphome), nasopharyngeale Karzinome, metastatische Karzinome und entzündliche Pseudotumoren. Die Unterscheidung beruht auf immunhistochemischen Profilen (CD138, Kappa/Lambda‑Restriktion) sowie dem Fehlen systemischer Myelomzeichen.
Therapie
Die leitliniengerechte Standardtherapie eines solitären EMP ist die lokale Strahlentherapie mit einer Gesamtdosis, die eine hohe lokoregionale Kontrollrate erzielt. Bei kleineren, vollständig resektierbaren Läsionen kann alleinige chirurgische Exzision ausreichend sein; häufig wird jedoch nach operativer Entfernung adjuvant eine Strahlentherapie empfohlen, um das Rezidivrisiko zu minimieren. Systemische Therapie wird nur bei Nachweis einer systemischen Myelomerkrankung oder bei Hochrisikopatienten eingesetzt.
Besondere Populationen
Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.
Sonderfälle & aktuelle Studienlage
Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.
Verwandte Codes
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