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HELLP-Syndrom (O14.2) – Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Stärkste Quellenart: Übersichtsarbeit
- Übersichtsarbeit: 5
- Sonstige Quelle: 1
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In diesem Artikel
Übersicht
Das HELLP‑Syndrom ist eine schwere, obstetrische Komplikation, die durch Hämolyse, erhöhte Leberenzymwerte und Thrombozytopenie gekennzeichnet ist. Es tritt überwiegend im dritten Trimester oder im frühen Wochenbett auf und stellt ein lebensbedrohliches Ereignis für Mutter und Kind dar. Die Inzidenz liegt im niedrigen Prozentbereich der Schwangerschaften mit Präeklampsie, wobei das Syndrom einen bedeutenden Anteil an maternaler Morbidität und Mortalität ausmacht.
Klinisches Erscheinungsbild
Typisch sind plötzlich auftretende Oberbauchschmerzen, insbesondere im rechten oberen Quadranten, Übelkeit, Erbrechen sowie allgemeine Beschwerden wie Kopfschmerz oder visuelle Störungen. Laborchemisch manifestiert sich eine hämolytische Anämie (erhöhte LDH, indirektes Bilirubin), transaminasenerhöhung (AST/ALT) und eine Thrombozytopenie (<150 G/L). Der Krankheitsverlauf kann rasch fortschreiten und zu disseminierter intravasaler Koagulation, Leberruptur oder Nierenversagen führen.
Diagnostik
Die Anamnese fokussiert auf das Vorhandensein einer Präeklampsie, Blutdrucksteigerungen und frühere Schwangerschaftskomplikationen. Klinisch wird der Blutdruck gemessen und nach Hinweisen auf endorgane Beteiligung untersucht. Die Labordiagnostik umfasst ein komplettes Blutbild, Leberfunktionstests (AST, ALT, Bilirubin), hämolytische Parameter (LDH, Haptoglobin) sowie die Bestimmung der Thrombozytenzahl. Bildgebende Verfahren wie Ultraschall dienen zur Beurteilung der Lebergröße und zum Ausschluss von anderen hepatischen Pathologien. Die Diagnose wird gestellt, wenn mindestens zwei der drei Komponenten (Hämolyse, erhöhte Leberenzyme, Thrombozytopenie) vorliegen, wobei die Schweregrade nach etablierten Klassifikationen differenziert werden.
Differenzialdiagnosen
Wichtige abzugrenzende Diagnosen umfassen akute Fatale Lebererkrankungen (z. B. virale Hepatitis), thrombotisch-thrombozytopenische Purpura, disseminierte intravasale Koagulation ohne Schwangerschaftsbezug sowie andere hypertensive Schwangerenkomplikationen wie schwere Präeklampsie ohne HELLP. Die Unterscheidung erfolgt über das Vorhandensein der charakteristischen Kombination aus hämolytischer Anämie, Leberenzymanstieg und Thrombozytopenie.
Therapie
Die Behandlung richtet sich nach dem Schwangerschaftsstadium und der Schwere des Syndroms. Bei manifestierter HELLP‑Diagnose ist die definitive Therapie die Geburtseinleitung bzw. -beschleunigung, um die weitere materielle Schädigung zu verhindern. Vor der Entbindung wird eine leitliniengerechte medikamentöse Standardtherapie eingesetzt, die Blutdruckkontrolle (z. B. mit Methyldopa) und ggf. Antikonvulsiva umfasst. Zusätzlich erfolgt supportive Therapie mit Volumenersatz, Transfusion von Blutprodukten bei schwerer Anämie oder Thrombozytopenie sowie engmaschige Überwachung der Leber- und Nierenfunktion.
Besondere Populationen
Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.
Sonderfälle & aktuelle Studienlage
Zu diesem Aspekt liegt in den geprüften Quellen keine belastbare Evidenz vor.
Verwandte Codes
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