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HealthOSBegriffe & Kennungen

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Erkrankung

Ahornsirupkrankheit

HOS-0360436 externe Kennungen

Synonyme

  • BCKD Deficiency
  • Branched Chain Ketoaciduria
  • Branched Chain alpha Keto Acid Dehydrogenase Deficiency
  • Branched-Chain Ketoaciduria
  • Branched-Chain Ketoacidurias
  • Branched-Chain alpha-Keto Acid Dehydrogenase Deficiency
  • Classic Maple Syrup Urine Disease
  • Classical Maple Syrup Urine Disease
  • Intermediate Maple Syrup Urine Disease
  • Intermittent Maple Syrup Urine Disease
  • Keto Acid Decarboxylase Deficiency
  • Ketoaciduria, Branched-Chain
  • Ketoacidurias, Branched-Chain
  • MSUD (Maple Syrup Urine Disease)
  • Maple Syrup Urine Disease
  • Maple Syrup Urine Disease, Classic
  • Maple Syrup Urine Disease, Classical
  • Maple Syrup Urine Disease, Intermediate
  • Maple Syrup Urine Disease, Intermittent
  • Maple Syrup Urine Disease, Thiamine Responsive
  • Maple Syrup Urine Disease, Thiamine-Responsive
  • Thiamin-responsive Ahornsirupkrankheit
  • Thiamine Responsive Maple Syrup Urine Disease
  • Verzweigtketten-Ketoazidurie
  • Alpha-Ketosäuredecarboxylase-Mangel
  • BCKD-Mangel
  • BCKDH-Mangel
  • MSUD
  • Verzweigtkettenketoazidurie

Begriffsbeziehungen

Oberbegriffe

Verwandte Begriffe

Externe Kennungen

  • MESH D008375Exakte Zuordnung · Gespeicherte Zuordnung, keine klinisch geprüfte Gleichwertigkeit
  • ORPHANET 511Exakte Zuordnung · Quellenstand: 2026-06-23 · Gespeicherte Zuordnung, keine klinisch geprüfte GleichwertigkeitOriginalquelle
  • OMIM 248600Engere Zuordnung · Quellenstand: 2026-06-23 · Gespeicherte Zuordnung, keine klinisch geprüfte GleichwertigkeitOriginalquelle
  • OMIM 615135Engere Zuordnung · Quellenstand: 2026-06-23 · Gespeicherte Zuordnung, keine klinisch geprüfte GleichwertigkeitOriginalquelle
  • OMIM 620698Engere Zuordnung · Quellenstand: 2026-06-23 · Gespeicherte Zuordnung, keine klinisch geprüfte GleichwertigkeitOriginalquelle
  • OMIM 620699Engere Zuordnung · Quellenstand: 2026-06-23 · Gespeicherte Zuordnung, keine klinisch geprüfte GleichwertigkeitOriginalquelle

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Herkunft und Zuordnungen

Gezeigt werden gespeicherte Kennungen und Artikelbeziehungen, keine automatisch bestätigte klinische Gleichwertigkeit. Ober-, Unter- und verwandte Begriffe stammen aus dem MeSH-Thesaurus der U.S. National Library of Medicine. Die Recherchelinks führen zu Suchergebnissen, nicht zu geprüften Arzneimittel-Zuordnungen.

Artikel sind nach der stärksten zitierten Quellenart sortiert (Leitlinien zuerst, dann systematische Übersichten und Studien); „Wichtigste Quellen“ zeigt die in diesen Artikeln am häufigsten zitierten Quellen dieser Arten. Beides beschreibt die Quellenlage, nicht, ob einzelne Aussagen belegt sind.