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Schulmedizin
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Thymom (C37) Diagnostik, Differenzialdiagnosen und Therapie-Standard
Das Thymom ist ein epithelialer Tumor des Thymus, der überwiegend im vorderen Mediastinum auftritt. Es handelt sich um eine seltene Neoplasie mit einer geschätzten Inzidenz von etwa 0,15 – 0,30 pro 100 000 Einwohner pro Jahr. Klinisch …
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Melanosarkom (C46) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Das Melanosarkom ist ein äußerst seltenes malignes Tumorphänomen, das von melanozytenähnlichen Zellen ausgeht und primär in der Haut, aber auch an atypischen Lokalisationen auftreten kann. Historische Fallberichte aus den 1940er‑ und …
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Maligner peripherer Nervenscheidentumor (C47) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie-Standard
Der maligne periphere Nervenscheidentumor (MPNST) ist ein seltener, hochgradig aggressiver Weichteilsarkomtyp, der aus den peripheren Nerven oder deren Schutzhüllen entsteht. Er macht etwa 5–10 % aller malignen Sarkome aus und tritt …
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Teratom des Hodens (ICD‑10 C62.9) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Teratome sind komplexe, meist gutartige Keimdrüsen‑Tumoren, die aus allen drei Keimblättern (Ektoderm, Mesoderm, Entoderm) hervorgehen und sowohl differenzierte als auch embryonale Gewebelemente enthalten. Sie können an nahezu jeder …
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Retinoblastom (C69.2) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie-Standard
Das Retinoblastom ist ein maligner Tumor der Netzhaut, der primär im Kindesalter auftritt und durch Mutationen im RB1-Gen bedingt ist. Die Inzidenz liegt bei etwa 1 Fall pro 15 000 bis 20 000 Lebendgeburten, wobei die Mehrheit der Fälle …
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Astroblastom Diagnostik, Differenzialdiagnosen und Therapie‑Standard (C71.9)
Astroblastome sind seltene glial‑originierte Tumoren des Zentralnervensystems, die sich durch charakteristische histopathologische Merkmale und spezifische molekulare Fusionen auszeichnen. Die berichtete Literatur aus dem Jahr 2026 …
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Rückenmarkkrebs (C72.0) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Rückenmarkkrebs umfasst primäre Tumoren des Rückenmarks sowie sekundäre Metastasen, die aus malignen Neoplasien anderer Organe entstehen. In der europäischen Praxis ist die Häufigkeit von spinalen Metastasen deutlich höher als die primärer …
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Nebennierenrindenkarzinom (C74.0) Diagnostik, Differenzialdiagnose & Therapie‑Standard
Das Nebennierenrindenkarzinom (ACC) ist ein seltenes malignes Neoplasma der adrenal cortex mit einer geschätzten Inzidenz von etwa 1–2 Fällen pro Million Einwohner pro Jahr. Trotz seiner Seltenheit stellt es aufgrund der aggressiven Natur, …
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Pineoblastom (C75.3) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Das Pineoblastom ist ein hochgradiges neuroektodermales Malignom des Epiphysenmarks der Zirbeldrüse. Es zählt zu den embryonalen Tumoren des Zentralnervensystems und weist eine sehr niedrige Inzidenz auf, die vor allem bei Kindern und …
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Pseudomyxoma peritonei Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Pseudomyxoma peritonei (PMP) ist ein seltenes, meist von einem appendix‑originären mucinösen Neoplasma ausgehendes Krankheitsbild, das durch die diffuse Ausbreitung von muzinösem Sekret im Peritoneum gekennzeichnet ist. Die Inzidenz liegt …
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Mediterranes Lymphom (ICD‑10 C88.3) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Das mediterrane Lymphom, häufig im Kontext der Alpha‑Heavy‑Chain‑Disease beschrieben, ist eine seltene, primär im Gastrointestinaltrakt auftretende B‑Zell‑Lymphoproliferation. Es tritt überwiegend in Mittelmeerregionen auf und betrifft vor …
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Prolymphozytenleukämie (C91.3) Diagnostik, Differenzialdiagnose & Therapie‑Standard
Die Prolymphozytenleukämie (PLL) ist eine seltene lymphoproliferative Erkrankung, die durch eine dominante Klonexpansion von prolymphozytären B‑Zellen gekennzeichnet ist. Sie macht weniger als 1 % aller chronischen Leukämien aus und tritt …
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Maligne Histiozytose (C96.1) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Maligne Histiozytose ist ein äußerst seltenes, aggressives hämatologisches Neoplasma, das durch die proliferative Vermehrung von malignen histiocytenähnlichen Zellen gekennzeichnet ist. Die Literatur berichtet über vereinzelte Fälle seit …
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Duktales Karzinom in situ (ICD‑10 D05.1) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Das duktale Karzinom in situ (DCIS) bezeichnet eine nicht invasive Neoplasie der Brustdrüsengänge, bei der die maligne Zellproliferation auf das intraduktale Epithelium beschränkt bleibt. Epidemiologisch stellt DCIS heute einen bedeutenden …
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Erythroplasie (ICD‑10 D07.4) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Erythroplasie bezeichnet eine präkanzeröse epithelial‑befehlende Läsion, die vor allem im Bereich der Schleimhäute und selten an kutanen Stellen auftritt. Die Erkrankung ist selten, wobei die vorhandene Literatur überwiegend …
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Respiratorische Papillomatose Diagnostik, Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard (D14.1)
Respiratorische Papillomatose ist eine seltene, benigne Erkrankung der Atemwege, die durch humane Papillomaviren (HPV) verursacht wird und zu wiederkehrenden papillären Läsionen im Larynx und den unteren Atemwegen führt. Die Prävalenz …
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Chondroblastom (ICD‑10 D16) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Das Chondroblastom ist ein seltenes, primäres Knochentumor‑Subtyp, der vorwiegend in der Epiphyse von Jugendlichen und jungen Erwachsenen auftritt. Die Inzidenz liegt bei etwa 1 % aller primären knöchernen Tumoren. Klinisch relevant ist …
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Hibernom (Lipom) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard (Stufe 2)
Das Hibernom ist ein seltener, gutartiger Weichteiltumor, der aus braunem Fettgewebe entsteht. Es tritt überwiegend im Erwachsenenalter auf und zeigt eine Präferenz für Regionen mit reichlich braunem Fett, insbesondere die Schulter‑ und …
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Hygroma colli Diagnostik, Differenzialdiagnosen und Therapie‑Standard (ICD‑10 D18.1)
Das Hygroma colli, auch als zervikales Lymphangiom bezeichnet, ist eine kongenitale, gutartige Fehlbildung des lymphatischen Gefäßsystems im Halsbereich. Es entsteht durch fehlentwickelte Lymphgefäße, die zu einer cystischen Raumforderung …
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Naevus fuscocaeruleus (D22.3) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Der Naevus fuscocaeruleus ist ein pigmentierter Hautlesion, die durch eine tief sitzende Melanozytenansammlung gekennzeichnet ist und typischerweise eine bläulich‑graue Färbung aufweist. In den verfügbaren Fallberichten wird er als seltene …
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Zylindrom Diagnostik, Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard (D23)
Der Begriff Zylindrom bezeichnet ein seltenes, meist benignes Haut‑ bzw. Schleimhaut‑Tumorwachstum, das histologisch durch dichte, zylindrisch angeordnete Basalzellen gekennzeichnet ist. Epidemiologische Daten sind aufgrund der Seltenheit …
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Hidrozytom (D23.1) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard – Evidenzbasierter Leitfaden für Fachpersonal
Hydrozele bezeichnet die pathologische Ansammlung von serösem Flüssigkeitsinhalt im Skrotal‑ bzw. Inguinalbereich, resultierend aus einer persistierenden Verbindung zwischen Peritoneum und Tunica vaginalis (communicating) oder aus einer …
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Keimzelltumor (D27) Diagnostik, Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Keimzelltumoren (Germ Cell Tumors, GCT) umfassen eine heterogene Gruppe von Malignomen, die aus pluripotenten Keimzellen entstehen und primär im Hoden, seltener im Retroperitoneum oder anderen extragonadalen Lokalisationen auftreten. Die …
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Angiomyolipom (D30.0) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Das Angiomyolipom (AML) ist ein gutartiger, mesenchymaler Tumor, der vorwiegend in der Niere, selten jedoch auch in der Leber auftritt. Es besteht aus einer heterogenen Mischung von Blutgefäßen, glattem Muskelgewebe und Fettgewebe. …
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Akustikusneurinom (D33.3) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Das Akustikusneurinom, auch Vestibular‑Schwannom genannt, ist ein gutartiger Tumor der Schwann-Zellen des achten Hirnnervs. Es tritt überwiegend im mittleren Lebensalter auf und zeigt eine leichte männliche Prävalenz. Klinisch relevant ist …
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Paragangliom (ICD‑10 D35.5) Diagnostik, Differentialdiagnosen & Therapie‑Standard
Paragangliome sind seltene neuroendokrine Tumoren, die aus paraganglionären Zellen des sympathischen oder parasympathischen Nervensystems entstehen. Sie teilen mit dem Phäochromozytom pathophysiologische Merkmale, insbesondere die …
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Kraniopharyngeom (ICD‑10 D44.4) Diagnostik, Differentialdiagnosen & Therapie‑Standard
Das Kraniopharyngeom ist ein gutartiger Tumor des Hypophyse‑Schilddrüsen-Region, der aus embryonalen Restzellen des Rathke-Opus entsteht. Es tritt mit einer Inzidenz von etwa 0,5–2 % aller intrakraniellen Tumoren auf und betrifft sowohl …
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Monoklonale Gammopathie (MGUS) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS) bezeichnet das Auftreten einer monoklonalen Immunglobulin‑Paraprotein‑Komponente im Serum ohne eindeutige klinische Manifestation eines malignen Plasmazellenerkrankungsbildes. Die …
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Lymphoproliferative Erkrankungen nach Transplantation (ICD‑10 D47.7) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Post‑transplantationale lymphoproliferative Erkrankungen (PTLD) umfassen ein heterogenes Spektrum von B‑Zell‑ bzw. selten T‑Zell‑Proliferationen, die nach soliden Organ- oder Stammzelltransplantationen auftreten. Die Inzidenz variiert …
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Cystosarcoma phyllodes Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard (ICD‑10 D48.6)
Das Cystosarcoma phylloides, heute als Phyllodes‑Tumor der Brust bezeichnet, ist ein seltenes fibroepitheliales Neoplasma mit einem breiten Spektrum von benigner bis hochmaligner Malignität. Die Inzidenz liegt bei etwa 0,3–1 % aller …
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