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Schulmedizin
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Bullöses Pemphigoid Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard (Stufe 2)
Bullöses Pemphigoid ist eine chronisch‑entzündliche Autoimmunbläschenkrankheit der Haut, die vor allem im höheren Lebensalter auftritt. Sie zeichnet sich durch subepidermale Blasenbildung aus, verursacht durch autoantikörpervermittelte …
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Limbische Enzephalitis (ICD‑10 G13.1) Diagnostik‑Algorithmus, Differenzialdiagnosen und Therapie‑Standard
Limbische Enzephalitis ist eine entzündliche Erkrankung des limbischen Systems, die sich häufig als Teil eines paraneoplastischen Syndroms manifestiert. Sie tritt selten auf, wird jedoch klinisch relevant durch ihre potenziell reversible …
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Teleangiektasie (ICD‑10 I78.0) Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard
Teleangiektasie bezeichnet die dilatierte, meist oberflächliche Erweiterung von Kapillaren, Venolen oder kleinen Arteriolen. Sie kann isoliert (z. B. kapilläre Teleangiektasien der Haut) oder im Rahmen systemischer Erkrankungen auftreten, …
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Bazex-Syndrom (Paraneoplastisches Pemphigoid) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie-Standard
Das Bazex‑Syndrom, auch als paraneoplastisches kutanes Akro‑syndrom bezeichnet, ist eine seltene dermatologische Paraneoplasie, die vorwiegend an den acralen Extremitäten auftritt. Es tritt überwiegend bei Männern mittleren Alters auf und …
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Aquäduktstenose bei Kindern Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Aquäduktstenose bezeichnet eine anatomische Verengung des Cerebrospinalflüssigkeit (CSF)-Kanals zwischen den vierten und dritten Ventrikeln, die zu einem obstruktiven Hydrozephalus führen kann. Die Prävalenz ist gering und wird vorwiegend …
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Eisenmenger‑Reaktion bei Kindern Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Die Eisenmenger‑Reaktion beschreibt das Auftreten einer pulmonalen Hypertonie mit umgekehrtem Rechts‑nach‑Links‑Shunt infolge eines langjährig ungeklärten, großen zirkulären Herzfehlers. Sie ist ein Endstadium unzureichend behandelter …
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Persistierende linke obere Hohlvene bei Kindern Diagnostik, Differenzialdiagnosen und Therapie‑Standard
Persistierende linke obere Hohlvene (PLSV) ist eine angeborene venöse Anomalie, bei der das linke obere Hohlvenensystem nicht regressiert und stattdessen als zusätzlicher venöser Rückflussweg zum Herzen besteht. Die Prävalenz liegt in …
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Spina bifida (ICD‑10 Q76.0) Diagnostik‑Algorithmus, Differenzialdiagnosen und Therapie‑Standard
Spina bifida bezeichnet ein breites Spektrum von Neuralrohrdefekten, bei denen das Rückenmark und die umgebenden Strukturen nicht vollständig geschlossen sind. Die Prävalenz liegt weltweit im Bereich von etwa 1–2 pro 1000 Lebendgeburten; …
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Aortopulmonales Septumdefekt (APSD) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Das Aortopulmonary septal defect (APSD), auch als aortopulmonales Fenster bezeichnet, ist ein seltenes kongenitaler Herzfehler, bei dem eine direkte Kommunikation zwischen der proximalen Aorta und dem trunkalen Teil des …
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Intraventrikuläre Blutung beim Neugeborenen Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Intraventrikuläre Blutungen (IVH) bezeichnen das Eindringen von Blut in die Ventrikel des Gehirns. Sie treten häufig als Komponente intrazerebraler oder subarachnoidaler Blutungen bei Erwachsenen auf, können jedoch insbesondere bei …
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Klumpke-Paralyse bei Neugeborenen Diagnostik, Differenzialdiagnosen und Therapie‑Standard
Die Klumpke‑Paralyse bezeichnet eine Schädigung des distalen Anteils des Plexus brachialis, insbesondere der unteren Trunk‑ und C8‑T1‑Nervenwurzeln. Sie führt zu einer motorischen Schwäche bzw. Lähmung der Hand- und Fingerextensoren sowie …
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Hydrocephalus occlusus (G91.1) Diagnostik, Differenzialdiagnosen und Therapie‑Standard
Der Begriff Hydrocephalus occlusus bezeichnet eine nicht‑kommunizierende, obstructive Form der Hydrozephalus, bei der ein mechanischer Verschluss des zerebrospinalen Flüssigkeitsflusses vorliegt. In den verfügbaren Fallberichten und …
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Posttraumatischer Hydrozephalus (G91.3) Diagnostik‑Algorithmus, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Der posttraumatische Hydrozephalus (PTH) ist eine sekundäre Dilatation der Ventrikel, die nach einer traumatischen Hirnverletzung auftritt. Er stellt eine relevante Komplikation dar, da er das neurologische Outcome signifikant …
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Benigne intrakranielle Hypertension (Pseudotumor cerebri) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Die benigne intrakranielle Hypertension (BIH), historisch als Pseudotumor cerebri bezeichnet, ist gekennzeichnet durch einen erhöhten Hirndruck ohne erkennbare Raumforderung oder strukturelle Läsion im bildgebenden Verfahren. Sie tritt …
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Vorhofseptumdefekt nach akutem Myokardinfarkt Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie-Standard (I23.1)
Ein akuter Vorhofseptumdefekt (VSD) nach Myokardinfarkt ist ein selten beschriebenes Phänomen, das im Kontext von septalem Nekrose‑ bzw. Rupturprozessen auftreten kann. Die Inzidenz wird in den verfügbaren deutschen und europäischen …
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Ventrikelseptumdefekt nach akutem Myokardinfarkt Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie-Standard (I23.2)
Der Ventrikelseptumdefekt (VSD) nach akutem Myokardinfarkt ist eine seltene, aber hochgradig morbiditäts- und mortalitätssteigernde Komplikation. Er entsteht durch nekrotische Ruptur des interventrikulären Septums meist innerhalb von 3–7 …
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Erworbene zerebrale arteriovenöse Fistel (AVF) Diagnostik, Differenzialdiagnose & Therapie‑Standard
Zerebrale arteriovenöse Fisteln (AVF) sind seltene erworbene Gefäßfehlbildungen, bei denen eine direkte Kommunikation zwischen einer Arterie und einer Vene ohne dazwischenliegende Kapillaren besteht. Sie können in jedem Alter auftreten, …
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Budd-Chiari-Syndrom Differenzialdiagnostik und Therapie‑Standard (ICD‑10 I82.0)
Das Budd‑Chiari‑Syndrom (BCS) bezeichnet die venöse Obstruktion der hepatischen Venen bis hin zum Inferioren Vena‑cava‑Eintritt. Es handelt sich um eine seltene, aber potenziell lebensbedrohliche Erkrankung, deren Inzidenz in europäischen …
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Ösophagusvarizen‑Blutung Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard (I85.0)
Ösophagusvarizen sind dilatierte, kollaterale Blutgefäße im distalen Ösophagus, die primär als Kompensation einer portalen Hypertension bei Leberzirrhose entstehen. Die Prävalenz variiert je nach Schweregrad der zugrundeliegenden …
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Ösophagusvarizen ohne Blutung Diagnostik‑ und Therapie‑Standard (ICD‑10 I85.9)
Ösophagusvarizen ohne Blutung stellen eine häufige Komplikation der portalen Hypertension bei fortgeschrittener Leberzirrhose dar. Epidemiologisch werden Varizen in etwa 50 % der Patienten mit klinisch relevanter portalvenöser …
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Akute Appendizitis mit Peritonealabszess Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard (K35.32)
Akute Appendizitis mit Peritonealabszess ist eine komplizierte Form der akuten Blinddarmentzündung, bei der sich ein lokaler oder generalisierter Abszess im Peritoneum bildet. Sie tritt vorwiegend im Erwachsenenalter auf und stellt wegen …
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Umbilikaler Hernien ohne Einklemmung Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Die umbilikale Hernie (Hernia umbilicalis) ist ein Defekt der Bauchwand im Bereich des Nabels, bei dem intraabdominelle Strukturen durch die Schwachstelle hervortreten können. Sie tritt häufig bei Erwachsenen mit erhöhtem intraabdominalen …
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Portalhypertonie Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard (K76.6)
Portalhypertonie bezeichnet einen erhöhten Druck im Pfortadersystem, der primär durch mechanische oder funktionelle Hindernungen des Blutflusses entsteht. Sie tritt häufig im Kontext einer Leberzirrhose auf, kann jedoch auch bei …
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Herpes gestationis Diagnostik, Differenzialdiagnosen und Therapie‑Standard (ICD‑10 O26.4)
Herpes gestationis (auch Pemphigoid gestationis genannt) ist eine seltene autoimmun vermittelte bullöse Dermatitis, die typischerweise im zweiten Trimester der Schwangerschaft auftritt und nach der Entbindung häufig remittiert. Die …
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Angeborene Uterusfehlbildung (ICD‑10 O34.0) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Angeborene Fehlbildungen des Uterus, zu denen insbesondere Uterusdidelfel, Septum uteri und andere Müller‑Gänge-Anomalien zählen, gehören zu den seltenen gynäkologischen Erkrankungen. Die Prävalenz liegt im Bereich von 0,1–3 % der …
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Intrakranielle nichttraumatische Blutung im Fetus und Neugeborenen (ICD‑10 P52.9) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Intrakranielle nichttraumatische Blutungen beim Fetus und Neugeborenen umfassen ein breites Spektrum von Läsionen, die sich im pränatalen oder unmittelbaren postnatalen Zeitraum manifestieren können. Sie gehören zu den seltenen, aber …
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Angeborene Fehlbildung der Herzhöhlen (Q20.9) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Angeborene Fehlbildungen der Herzhöhlen und ihrer verbindenden Strukturen umfassen ein breites Spektrum selten auftretender kardialer Anomalien, die bereits im Embryonalstadium entstehen. Zu den beschriebenen Varianten gehören perikardiale …
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Hypoplastisches Linksherzsyndrom (ICD‑10 Q23.4) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Das hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS) ist eine komplexe kongenitale Fehlbildung des Herzens, bei der die linke Herzseite stark unterentwickelt ist. Die Prävalenz liegt im Bereich von wenigen Fällen pro 10 000 Lebendgeburten, wobei das …
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Fehleinmündung der Pfortader (Q26.5) Diagnostik, Differenzialdiagnostik und Therapie-Standard im Kindesalter
Die Fehleinmündung der Pfortader beschreibt ein extrem seltenes angeborenes Fehlbildungsphänomen, bei dem sämtliche Lungenvenen in die Pfortader münden statt in das linke Vorhof‑/Atrium. Aufgrund der sehr geringen Fallzahl ist die …
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Sonstige angeborene Fehlbildungen der präzerebralen Gefäße (ICD‑10 Q28.18) Diagnostik, Differenzialdiagnose & Therapie‑Standard
Sonstige angeborene Fehlbildungen der präzerebralen Gefäße umfassen seltene vaskuläre Anomalien, die proximal zur zerebralen Zirkulation liegen und nicht zu den klassischen arteriovenösen Malformationen (AVM) oder Venensystemen wie dem …
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