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Sonstige angeborene arteriovenöse Fehlbildungen der präzerebralen Gefäße Diagnostik, Differenzialdiagnose & Therapie-Standard (ICD‑10 Q28.08)
Sonstige angeborene arteriovenöse Fehlbildungen (AVF) der präzerebralen Gefäße umfassen seltene vaskuläre Anomalien, die proximal zur Zerebralarterie liegen und nicht zu den klassischen zerebralen AVM‑Kategorien zählen. Sie treten meist im …
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Angeborene arteriovenöse Fehlbildung der präzerebralen Gefäße Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard (Stufe 2)
Angeborene arteriovenöse Fehlbildungen (AVF) der präzerebralen Gefäße umfassen seltene vaskuläre Anomalien, die vor dem Eintritt in das zerebrale Kreislaufsystem entstehen. Sie gehören zu den komplexen Gefäßfehlbildungen und können sowohl …
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Angeborene präzerebrale Gefäßfistel Diagnostik, Differenzialdiagnose & Therapie‑Standard (Q28.11)
Angeborene Fisteln der präzerebralen Gefäße sind extrem seltene vaskuläre Fehlbildungen, die bereits zum Zeitpunkt der Geburt bestehen und das arterio‑venöse System im Bereich vor dem Schädel (präzerebral) betreffen. Aufgrund ihrer …
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Sonstige angeborene Fehlbildungen der präzerebralen Gefäße (ICD‑10 Q28.18) Diagnostik, Differenzialdiagnose & Therapie‑Standard
Sonstige angeborene Fehlbildungen der präzerebralen Gefäße umfassen seltene vaskuläre Anomalien, die proximal zur zerebralen Zirkulation liegen und nicht zu den klassischen arteriovenösen Malformationen (AVM) oder Venensystemen wie dem …
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Angeborene Fehlbildung der präzerebralen Gefäße (ICD‑10 Q28.19) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Angeborene Fehlbildungen der präzerebralen Gefäße umfassen ein breites Spektrum vaskulärer Anomalien, die bereits im Embryonalstadium entstehen und das arterielle Netzwerk vor dem zentralen Sulcus betreffen. Die Prävalenz ist schwer zu …
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Angeborene zerebrale Gefäßfehlbildungen (ICD‑10 Q28.38) Diagnostik & Therapie‑Standard
Sonstige angeborene Fehlbildungen der zerebralen Gefäße umfassen primär arteriovenöse Malformationen (AVM) und Entwicklungsvenen‑Anomalien (DVA). Beide Entitäten entstehen während der Embryonalentwicklung des zerebralen Gefäßsystems und …
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Angeborene Fehlbildung der zerebralen Gefäße (ICD‑10 Q28.39) Diagnostik, Differenzialdiagnose & Therapie‑Standard
Angeborene Fehlbildungen der zerebralen Gefäße umfassen ein heterogenes Spektrum vaskulärer Anomalien, die bereits im embryonalen Entwicklungsstadium entstehen und häufig erst im Jugend- oder Erwachsenenalter symptomatisch werden. Die …
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Hypoplasie des Kehlkopfes (Q31.2) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie-Standard
Hypoplasie des Kehlkopfes bezeichnet eine angeborene Unterentwicklung der Larynx‑Strukturen, die zu funktionellen Einschränkungen im Bereich Stimme, Atmung und Schluckmechanik führen kann. Die Prävalenz ist aufgrund seltener isolierter …
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Sonstige angeborene Fehlbildungen des Kehlkopfes (ICD‑10 Q31.8) Diagnostik, Differenzialdiagnose & Therapie‑Standard
Sonstige angeborene Fehlbildungen des Kehlkopfes umfassen seltene strukturelle Anomalien wie die Trifid‑Epiglottis und sind häufig Teil komplexer Syndrombilder, beispielsweise dem Fraser‑Syndrom. Diese Fehlbildungen treten mit einer …
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Angeborene Tracheomalazie (Q32.0) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Die angeborene Tracheomalazie ist eine strukturelle Schwäche der Trachealwand, die durch unzureichende Knorpelunterstützung gekennzeichnet ist und zu einer pathologischen Kollapsneigung der Luftröhre insbesondere bei exspiratorischem Druck …
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Sonstige angeborene Fehlbildungen der Bronchien (ICD‑10 Q32.4) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Sonstige angeborene Fehlbildungen der Bronchien umfassen ein heterogenes Spektrum von strukturellen Anomalien, die bereits im Embryonalstadium entstehen und häufig mit anderen pulmonalen oder extrapulmonalen Fehlentwicklungen assoziiert …
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Spalte des harten Gaumens (Q35.1) Diagnostik, Differenzialdiagnosen und Therapie‑Standard
Die Spalte des harten Gaumens bezeichnet eine anatomische Fehlbildung, bei der ein zentraler Defekt im harten Gaumen vorliegt. Sie entsteht häufig im Kontext von Lippen-Kiefer-Gaumenspalten (LKGS) und kann postoperativ zu funktionellen …
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Uvulaspalte (Q35.7) Diagnostik, Differenzialdiagnosen und Therapie‑Standard für das Fachpersonal
Die Uvulaspalte (Uvularis‑Agenesie) bezeichnet ein angeborenes Fehlen oder eine unvollständige Ausbildung der Gaumenmandel, häufig im Kontext eines vollständigen Gaumenspaltenphänotyps. Epidemiologisch ist die isolierte Uvulaspalte selten; …
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Einseitige Lippenspalte (Q36.9) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Eine einseitige Lippenspalte (unilateraler Lippen‑Kiefer-Gaumenspalten-Defekt) ist eine kongenitale Fehlbildung, bei der die Lippe und häufig auch das angrenzende Alveolus auf einer Körperseite unvollständig ausgebildet sind. Die Inzidenz …
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Spalte des weichen Gaumens mit beidseitiger Lippenspalte (ICD‑10 Q37.2) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Die Spalte des weichen Gaumens bei gleichzeitiger beidseitiger Lippenspalte ist eine komplexe orofaziale Fehlbildung, die sowohl funktionelle als auch ästhetische Probleme verursacht. Epidemiologisch tritt diese Kombination häufiger im …
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Lippen‑Kiefer‑Gaumenspalte (Q37.4) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Die Spalte des harten und des weichen Gaumens mit beidseitiger Lippenspalte gehört zu den seltenen craniofacialen Fehlbildungen, die in der internationalen Klassifikation als Tessier‑Nummer 7/8 eingeordnet werden. Die Prävalenz liegt bei …
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Einseitige Lippen-Spalte mit harten und weichen Gaumen-Spalten Diagnostik & Therapie-Standard (ICD‑10 Q37.5)
Die Spalte des harten und weichen Gaumens bei einseitiger Lippenspalte bezeichnet die anatomische Trennung zwischen dem vorderen harten Gaumen und dem hinteren weichen Gaumen, die häufig im Kontext einer unilateral ausgeprägten …
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Gaumenspalte mit einseitiger Lippenspalte (ICD‑10 Q37.9) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Eine einseitige Gaumenspalte (unilateraler Lippen-Gaumenspalten-Defekt) ist eine angeborene Fehlbildung, bei der das harte und weiche Palatum sowie die zugehörige Lippe unvollständig ausgebildet sind. Die Prävalenz liegt im europäischen …
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Sonstige angeborene Fehlbildungen des Rachens (ICD‑10 Q38.8) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Sonstige angeborene Fehlbildungen des Rachens umfassen ein heterogenes Spektrum struktureller Anomalien, die bereits im Embryonalstadium entstehen und das obere Atem‑ und Ernährungssystem betreffen. Die Prävalenz ist insgesamt gering; …
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Angeborenes Ösophagusdivertikel (ICD‑10 Q39.6) Diagnostik, Differenzialdiagnose & Therapie‑Standard
Ein Ösophagusdivertikel ist eine sackartige Ausstülpung der Speiseröhrenwand, die bereits angeboren sein kann. Angeborene Divertikel entstehen meist durch Fehlentwicklung des embryonalen Darmrohrs und betreffen häufig den proximalen …
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Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Magens (ICD‑10 Q40.2) Diagnostik & Therapie‑Standard
Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Magens umfassen seltene strukturelle Anomalien wie ektopische Drainage des accessory common bile duct in den Magen, präduodenale Portalvenen oder sonstige malpositionierte Gefäß‑ bzw. …
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Angeborene Fehlbildung des oberen Verdauungstraktes (ICD‑10 Q40.9) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Angeborene Fehlbildungen des oberen Verdauungstraktes umfassen ein breites Spektrum struktureller Anomalien, die bereits im Embryonalstadium entstehen und den Ösophagus, den Magen oder das Duodenum betreffen können. Die Inzidenz ist …
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Angeborene Ileum-Atresie und -Stenose (ICD‑10 Q41.2) Diagnostik, Differenzialdiagnosen und Therapie‑Standard
Angeborene Fehlbildungen, Atresien und Stenosen des Ileums stellen seltene, aber klinisch bedeutsame Ursachen für neonatalen Darmverschluss dar. Sie betreffen primär Neugeborene, wobei die Inzidenz in europäischen Studien im Bereich von …
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Angeborene Rektumatresie und -stenose mit Fistel Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard (Stufe 2)
Angeborenes Fehlen, Atresie und Stenose des Rektums mit Fistel stellen ein seltenes kongenitales Anomaliespektrum des Enddarms dar. Die Prävalenz ist sehr gering; einzelne Fallberichte dominieren die Literatur. Klinisch relevant ist die …
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Anorektale Fehlbildungen Anorektale Atresie, Stenose und Fistel (ICD‑10 Q42.2) – Diagnostik & Therapie‑Standard
Angeborenes Fehlen, Atresie und Stenose des Anus mit Fistel zählen zu den anorektalen Fehlbildungen (ARM). Sie entstehen durch eine gestörte Entwicklung des Enddarms im embryonalen Stadium und machen etwa 1–2 von 10 000 Lebendgeburten aus. …
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Angeborene Fehlbildungen des Dickdarms (Q42.8) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Angeborenes Fehlen, Atresie und Stenose sonstiger Teile des Dickdarms umfassen ein Spektrum seltener angeborener Fehlbildungen, zu denen insbesondere die Hirschsprung‑Krankheit (HK) zählt. Die Prävalenz liegt im Kindesalter bei etwa 1 : …
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Angeborene Fehlbildung, Atresie und Stenose des Dickdarms (ICD‑10 Q42.9) Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie‑Standard
Angeborene Fehlbildungen des Dickdarms, einschließlich Atresie und Stenose, stellen seltene, aber klinisch bedeutsame Ursachen für neonatalen Darmverschluss dar. Die Prävalenz liegt im niedrigen einstelligen Promillebereich; die genauen …
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Duplikatur des Rektums (Q43.42) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Die Duplikatur des Rektums (rectal duplication cyst) ist eine seltene kongenitale Fehlbildung des Gastrointestinaltrakts, die meist im Kindesalter, gelegentlich aber auch pränatal oder bei Erwachsenen diagnostiziert wird. Sie gehört zu den …
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Angeborene Rektum‑ und Anus‑Fistel (ICD‑10 Q43.6) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard
Eine angeborene Fistel des Rektums und Anus ist eine seltene Fehlbildung der anorektalen Region, die bereits im intrauterinen Leben entsteht. Die Prävalenz liegt bei weniger als 1 % aller angeborenen Anomalien; genaue Zahlen fehlen …
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Agenesie, Aplasie und Hypoplasie der Gallenblase Diagnostik, Differenzialdiagnostik und Therapie-Standard (ICD‑10 Q44.0)
Agenesie, Aplasie und Hypoplasie der Gallenblase beschreiben ein Spektrum angeborener Fehlentwicklungen des Organs. Bei einer kompletten Agenese fehlt die Gallenblase vollständig, während bei einer Aplasie das Organ rudimentär vorhanden …
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