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Hyper-IgE-Syndrom (D82.4) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard

Das Hyper‑IgE‑Syndrom (HIES) ist eine seltene primäre Immundefekterkrankung, die durch stark erhöhte Serum‑IgE‑Spiegel und charakteristische klinische Manifestationen gekennzeichnet ist. Die meisten Fälle beruhen auf monogenetischen …

Paraneoplastische neurologische Syndrome Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard (G13.0)

Paraneoplastische neurologische Syndrome (PNS) umfassen eine heterogene Gruppe von immunvermittelten Erkrankungen des Nervensystems, die als indirekte Manifestation einer maligne Neoplasie auftreten. Sie entstehen durch eine fehlgeleitete …

Bickerstaff-Enzephalitis Diagnostik, Differenzialdiagnosen & Therapie-Standard (ICD‑10 G04.8)

Bickerstaff-Enzephalitis ist eine seltene, entzündliche Erkrankung des Hirnstamms, die klinisch durch akute ophthalmoplegische Lähmungen und Bewusstseinsstörungen gekennzeichnet ist. Sie wird häufig als Teil der anti‑GQ1b‑assoziierten …

Arrhinenzephalie (Q04.1) Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard für Fachpersonal

Die Arrhinenzephalie, auch als Hashimoto‑Enzephalopathie bezeichnet, ist eine seltene, immunvermittelte Enzephalopathie, die mit Autoantikörpern gegen Schilddrüsenperoxidase assoziiert ist. Sie tritt überwiegend bei erwachsenen Patienten …

Humorale Immundefizienz (ICD‑10 D80) Diagnostik, Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard

Humorale Immundefekte umfassen Störungen der Antikörperproduktion oder -funktion und stellen die häufigste Form primärer Immundefizienzen dar. Sie betreffen sowohl Kinder als auch Erwachsene; die Prävalenz liegt im niedrigen einstelligen …

Antikörpermangel bei Normo- und Hypergammaglobulinämie Differenzialdiagnostik & Therapie‑Standard (ICD‑10 D80.6)

Antikörpermangel bei gleichzeitig normo‑ oder hypergammaglobulinämischer Serumkonstellation beschreibt das klinische Bild, in dem quantitative Immunglobulinwerte nicht eindeutig reduziert sind, jedoch funktionelle Defekte der humoralen …

IVIC-Syndrom