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194 veröffentlichte Artikel · Hämatologie
Wissensartikel · DEHOS-033436HOS-002836HOS-055143
Myeloproliferative Neoplasien (MPN) sind eine heterogene Gruppe klonaler hämatopoetischer Erkrankungen, die durch eine überschießende Produktion reifer Blutzellen gekennzeichnet ist. Die JAK2‑V617F‑Mutation stellt den häufigsten …
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Vaskuläre hämorrhagische Störungen umfassen ein breites Spektrum von Erkrankungen, bei denen pathologische Veränderungen der Gefäßwand zu einer erhöhten Blutungsneigung führen. Die Prävalenz ist schwer exakt zu bestimmen, da viele Fälle …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEHOS-012409HOS-049585
Antikörpermangel bei gleichzeitig normo‑ oder hypergammaglobulinämischer Serumkonstellation beschreibt das klinische Bild, in dem quantitative Immunglobulinwerte nicht eindeutig reduziert sind, jedoch funktionelle Defekte der humoralen …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEHOS-005759
Die arzneimittelinduzierte Agranulozytose (AIAG) und Neutropenie stellen seltene, aber potenziell lebensbedrohliche Nebenwirkungen dar, die durch eine Vielzahl von Medikamenten ausgelöst werden können. Während klassische Auslöser wie …
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Der variable Immundefekt mit Autoantikörpern gegen B‑ oder T‑Zellen (VAID) ist eine seltene Form primärer Immundefekte, bei der humorale bzw. zelluläre Immunantworten durch autoimmun vermittelte Blockade von Lymphozytenfunktionen …
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Thrombozytopenie, nicht näher bezeichnet, wird als transfusionsrefraktär definiert, wenn trotz wiederholter plättchenhaltiger Transfusionen keine ausreichende Erhöhung der Thrombozytenzahl erreicht wird. Diese Form ist klinisch bedeutsam, …
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Zyklische Neutropenie ist ein seltenes hämatologisches Syndrom, das durch periodisch wiederkehrende Phasen schwergradiger Neutrophillen‑Unterversorgung im Blut gekennzeichnet ist. Die Literatur berichtet von einer autosomal-dominanten …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEHOS-013313
Die hämophagozytäre Lymphohistiozytose (HLH) ist ein hyperinflammatorisches Syndrom, das durch eine pathologische Aktivierung von Makrophagen und cytotoxischen T‑Zellen gekennzeichnet ist. Sie kann entweder primär (genetisch bedingt) oder …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEHOS-042404
Der hereditäre heterozygote Faktor‑VII‑Mangel ist eine seltene gerinnungsmedizinische Störung, die durch einen verminderten Blutspiegel des Gerinnungsfaktors VII gekennzeichnet ist. Die Prävalenz liegt im niedrigen einstelligen Bereich pro …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEHOS-031233
Functional disorders of polymorphonuclear neutrophils (PMNs) umfassen Störungen in der Aktivierung, Migration und dem Abbau von Neutrophilen, die zu einer dysregulierten Immunantwort führen. Die Prävalenz ist schwer quantifizierbar, da …
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Die hämorrhagische Diathese, nicht näher bezeichnet (HNND), beschreibt eine klinisch manifeste Neigung zu Blutungen ohne eindeutig identifizierbare Gerinnungsstörung nach Standarddiagnostik. Sie wird häufig im Rahmen von …
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Thrombozytopenie bezeichnet einen pathologisch verminderten Thrombozytenwert im peripheren Blut. In der vorliegenden Darstellung wird die nicht näher bezeichnete, nicht als transfusionsrefraktär klassifizierte Form behandelt. Die Prävalenz …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEHOS-046084
Sonstige näher bezeichnete alimentäre Anämien umfassen Anämien, die primär durch Defizite von Mikronährstoffen wie Vitamin B12, Folsäure, Kupfer oder Zink entstehen und nicht auf Eisenmangel zurückzuführen sind. Epidemiologisch treten sie …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEHOS-011491
Erworbene Afibrinogenämie bezeichnet das vollständige Fehlen von funktionellem Fibrinogen im Plasma infolge nicht‑genetischer Ursachen, häufig durch massive Blutungen, schwere Lebererkrankungen oder disseminierte intravaskuläre Koagulation …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEHOS-044763
Aplastische Anämie (AA) ist ein seltenes hämatologisches Syndrom, das durch eine panzytopenische Knochenmarkinsuffizienz gekennzeichnet ist. Die Inzidenz liegt in europäischen Populationen bei etwa 2 – 3 Fällen pro Million Einwohner pro …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEHOS-046084
Akute Blutungsanämie bezeichnet einen raschen Abfall des Hämoglobinspiegels infolge eines signifikanten Blutverlustes. Sie tritt nicht nur im Erwachsenenalter, sondern kann bereits in der Perinatalperiode auftreten, etwa bei einer …
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Hereditäre sideroblastische Anämie (HSAn) ist eine seltene, erblich bedingte Form der ineffective Erythropoese, bei der die Synthese von Häm gestört ist und sich ringförmige Sideroblasten im Knochenmark ansammeln. Die Prävalenz liegt im …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEHOS-028331HOS-019592HOS-046084
Eine Eisenmangelanämie (IDA) ist die häufigste Form der Anämie weltweit und entsteht durch einen absoluten oder relativen Eisenmangel, der die Hämoglobin‑Synthese beeinträchtigt. Epidemiologisch zeigen Studien, dass besonders Frauen im …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEHOS-012409
Humorale Immundefekte umfassen Störungen der Antikörperproduktion oder -funktion und stellen die häufigste Form primärer Immundefizienzen dar. Sie betreffen sowohl Kinder als auch Erwachsene; die Prävalenz liegt im niedrigen einstelligen …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEHOS-012409
Combined Immunodeficiency (CID) bezeichnet eine Gruppe primärer Immundefekte, bei denen sowohl die humorale als auch die zelluläre Immunität beeinträchtigt sind. Die Prävalenz liegt im europäischen Kontext im niedrigen einstelligen Bereich …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEHOS-058409
Immunoproliferative Immunoglobulinstörungen (IPI) umfassen eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, bei denen klonale B‑Zell‑ bzw. Plasmazellpopulationen abnorme Immunglobuline produzieren. Historisch wurden sie anhand struktureller …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEHOS-055200
Thalassemia minor bezeichnet das heterozygote Träger‑ bzw. Mild‑Phänotyp einer Alpha‑ oder Beta‑Thalassämie. Die Prävalenz variiert stark nach geographischer Region und ethnischem Hintergrund; in mediterranen, nahöstlichen und …
Artikel lesen →Wissensartikel · DEHOS-030876
Macrozytäre Anämien sind durch ein vermehrtes Auftreten von erythrozytären Makrozellen (MCV > 100 fl) gekennzeichnet und umfassen vor allem megaloblastische Formen, die aus einer gestörten DNA‑Synthese resultieren. Die Prävalenz steigt mit …
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Microangiopathische hämolytische Anämie (MAHA) bezeichnet eine Gruppe von Krankheitsbildern, bei denen mechanische Zerstörung roter Blutkörperchen im Rahmen einer Schädigung der kleinen Gefäße (Arteriolen, Kapillaren) auftritt. Die …
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